Виды дизартрии таблица. Дизартрия (Сравнительная характеристика форм дизартрии)

Кожа - настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.

Предпосылки для развития ихтиоза

Кожа - самая обширная часть человеческого организма. Природа создала весьма оригинальную и продуманную защиту от внешней среды. Кожа отличается плотностью и наличием нескольких слоёв. Непосредственно с окружающим миром контактирует внешний слой кожи - эпидермис. Срединное положение занимает дерма, которая придаёт прочность всей конструкции. Внутренним слоем является скопление подкожного жира.

Кожа человека состоит из нескольких слоёв

Эпидермис представляет собой одну из разновидностей покровов организма. Её ближайшие родственники расположены в ухе, полости носа и рта. Все они являются многослойными образованиями. В составе эпидермиса выделяют пять слоёв:

Ихтиоз - болезнь, при которой роговые чешуйки в верхнем слое эпидермиса образуются с огромной скоростью. Такой кожный покров не способен поддерживать нужную температуру тела, защищать организм от солнечной радиации и болезнетворных микроорганизмов. Болезнь встречается среди взрослых и детей. Частота встречаемости ихтиоза в России варьирует от 1 случая на 4600 до 1 случая на 3000 человек.

Синонимы заболевания: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора.

Шифры нашего тела: кожа - видео

Разновидности ихтиоза

Ихтиоз включает в себя несколько разновидностей:

1. По времени появления первых симптомов различаются следующие виды ихтиоза:
   • врождённый. Симптомы болезни уже сформированы к моменту появления ребёнка на свет;
   • приобретённый. Симптомы ихтиоза начинают проявляться в течение жизни человека.
2. По причине возникновения ихтиоз подразделяется на несколько видов:
   
3. Существует несколько характерных форм ихтиоза в зависимости от типа повреждения кожи:
   

Причины и факторы развития

Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки - гены - ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз - результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:

Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:

В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).

Тайна ДНК - видео

По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других - зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:

При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.

Ихтиоз - проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками - широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу - поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.

Пластинчатый ихтиоз - видео

Симптомы и признаки ихтиоза

Симптомы ихтиоза в зависимости от его разновидности несколько отличаются. Чешуйки на коже могут быть различной формы и размера, по-разному располагаться на участках тела и возникать в разные периоды жизни больного.

Симптомы ихтиоза - таблица

Разновидности ихтиоза - фотогалерея

При вульгарном ихтиозе поражается вся поверхность кожи При эпидермолитическом ихтиозе кожа производит впечатление ошпаренной Ихтиозиформная эритродермия Брока - разновидность врождённого ихтиоза При ламеллярном ихтиозе кожа покрыта плотными чешуйками в виде щитков Для иглистого ихтиоза характерны роговые разрастания

В ряде случаев ихтиоз является частью изменений в организме, вызванных поломкой генов. Итогом становятся устойчивые сочетания кожных явлений и некоторых других аномалий строения и работы внутренних органов.

Наследственные болезни, сопровождающиеся развитием ихтиоза - таблица

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза - задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Лекарственное лечение - важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции - повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.

Препараты для лечения ихтиоза - таблица

Препараты для лечения ихтиоза - фотогалерея

Акридерм содержит стероидные гормоны Белосалик - гормональный препарат Видестим содержит ретинол Ретинол - активная форма витамина А Аевит содержит ретинол, токоферол
Салициловая кислота обладает дезинфицирующим свойством

Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.

Физиолечение

Ихтиоз - повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:

Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

Профилактика

Основной метод профилактики ихтиоза - медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.

Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.

Ихтиоз — это заболевание, представляющее собой наследственную патологию кожи, то есть генодерматоз. Патология может проявиться как в самом начале жизни, так и позднее — примерно с трех лет. Ихтиоз имеет хронический характер с периодами ухудшения состояния и ремиссии.

Симптомы ихтиоза

Для ихтиоза характерна выраженная сухость кожных покровов. Это объясняется патологическим понижением выработки секретов потовых и сальных желез кожи. Пациенты с трудом переносят высокую температуру. Помимо сухости ярким симптомом болезни являются бороздки на коже. Кожные высыпания отличаются симметричностью. Зуда не наблюдается, но иногда возможно появление болезненных трещин.

Стоит отметить, что генетический характер патологии определяется возникновением изменений еще при формировании зародышевых тканей. Заболевание существенно ухудшает качество жизни, требуя постоянного ухода за пораженными кожными покровами.

Формы ихтиоза

Ихтиоз объединяет под своим названием несколько клинических форм патологии. Болезнь проявляет себя в раннем детском возрасте и прогрессирует на протяжении всей жизни, проявляясь в распространенном ороговении кожных покровов. Выделяют основные формы заболевания:

Ксеродермия. Легкая форма, которая проявляется чрезмерной сухостью кожи и отрубевидным шелушением. У пациентов отмечается наличие мучнисто-белых мелких чешуек, а также узелков серого, розового или синюшного цвета. Узелки обычно локализованы на разгибательных участках рук и ног, а также на ягодичной области.

Фолликулярный ихтиоз. Его симптомами являются шероховатость кожи, появление роговых пробок по месту расположения волосяных фолликулов. Наиболее распространенное место локализации— симметричные участки задних поверхностей конечностей.

Блестящий ихтиоз. Заболевание с тяжелой формой ороговения. По мере прогрессирования происходит образование плотных по структуре роговых чешуек «мраморного» оттенка. Они локализованы на ногах и руках, в волосяных луковицах. Характерное проявление — перламутровый блеск чешуек, поэтому данная форма патологии также носит наименование — «рыбья чешуя». Края чешуек несколько светлее, чем их центральная область. Они приподняты над кожными покровами.

Черный ихтиоз. Локализован в поясничной области, на животе, задних участках рук и ног. Характерно образование роговых пластинок черного цвета на лице, на боковых частях тела, на медиальных областях рук и ног и в областях естественных складок возможно сохранение неизмененных кожных покровов.

Пластинчатый ихтиоз. Данную разновидность ихтиоза можно охарактеризовать как более тяжелую форму болезни. Для нее характерны плотные, ороговелые чешуйки в форме прямоугольных или овальных пластин. Пластины отделяются трещинами или бороздами и занимают всю поверхность кожных покровов. На голове можно обнаружить чешуйки серебристого цвета. При такой форме патологии деформируются ушные раковины: они прирастают к коже головы. Характерно укорочение и выворачивание век.

Фото: ихтиоз Арлекина

Гистриксоидный ихтиоз (от слова hystrix — дикобраз). Считается самой тяжелой и редкой формой болезни. На коже в местах разгибания конечностей, образуются плотные пластинки серого цвета в форме шипов, конических выступов и игл, которые сильно выступают над кожей. Пластины отделяются бороздами.

Ихтиоз плода. Он же ихтиоз Арлекина, фото которого демонстрируют тяжесть симптоматики, начинает проявляться еще на стадии эмбрионального развития ребенка. Кожные покровы при рождении отличаются сухостью, ребенок покрыт «панцирем», деформированы рот, нос и ушные раковины, вывернуты веки. Характерна неправильная анатомия конечностей. Дети с такой формой ихтиоза могут родиться мертвыми или погибнуть в течение первого месяца жизни.

Диагностика ихтиоза

Патология подтверждается данными общего осмотра. Врач фиксирует такие симптомы, как:

• шелушение кожных покровов;
• наличие чешуек разной формы и размера;
• малый размер ногтевых пластин;
• усиленный папиллярный рисунок;
• проявления, характерные для отдельных форм ихтиоза.

Дерматолог подтверждает диагноз после проведения общеклинических исследований крови и мочи, а также гистологического анализа соскобов с кожных покровов. С целью выявления эмбриональной формы патологического процесса возможно взятие биопсии кожи плода (19-21 недели беременности).

Лечение ихтиоза

Для патологии характерно однообразное хроническое течение. Лечение разных форм заболевания заключается в снижении интенсивности симптоматики. Периоды естественного улучшения состояния возможны в теплое время года. Благодаря методам лечения возможно достигнуть заметного облегчения состояния пациента. Среди основных приемов терапии следует выделить:

1. Горячие солевые ванны, после которых кожные покровы растираются средствами с выраженным смягчающим эффектом.
2. Прием ретинола с токоферолом внутрь при употреблении пищи.
3. Инъекции цианкобаламина.
4. Солнечное и ультрафиолетовое облучение.
5. Кислородные ванны.

Комплексный подход к лечению ихтиоза позволяет снизить интенсивность проявления симптомов, повышая качество жизни пациента. Эффективность лечения также зависит от клинической формы патологии: более тяжелые формы заболевания труднее поддаются коррекции.

Дифференциальная диагностика стёртой дизартрии и сложной дислалии

Влияние тонуса мышц на характер звукопроизношения.

Задание на следующий триместр

Практическое занятие 3/1.

Тема: Методы неврологического обследования детей с речевой патологией, интерпретация поражений ЦНС в сочетании с речевыми нарушениями.

Вопросы для самоподготовки

Задания для письменного выполнения:

1. Тесты для оценки функционирования теменно-затылочных отделов коры головного мозга ребенка.

2. Тесты на обследование произвольной мимической моторики.

3. Тесты на обследование речевой моторики.

4. Тесты на обследование произвольной моторики.

5. Тесты на обследование тонких движений пальцев рук.

6. Черепно-мозговые нервы, значение для иннервации артикуляционно-фонационных мышц.

7. Чувствительная и двигательная иннервация лица, губ, языка, мягкого и твёрдого нёба.

8. Неврологическое обследование функции черепно-мозговых нервов.

9. Неврологическое обследование функции мозжечка.

Литература: Поваляева М.А. Справочник логопеда – Ростов-на-Дону: «Феникс», 2002. - 448 с.

Практическое занятие 3/2.

Тема: Афазия. Этиология и патогенез, классификация, основные проявления, методы исследования.

Вопросы для самоподготовки

1. Дайте определение экспрессивной и импрессивной речи.

2. Этиология и патогенез афазии. Классификация афазии

3. Характеристика форм моторной афазии, динамическая афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме.

4. Эфферентная моторная афазия, основные проявления, локализация поражения при данной форме афазии.

5. Афферентная моторная афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме. Нарушение письма при моторных формах афазии. Характеристика сенсорных форм афазии.

6. Сенсорная афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме афазии.

7. Семантическая афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме.

8. Амнестическая афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме афазии.

9. Акустико-мнестическая афазия, характеристика, основные проявления, локализация поражения при данной форме. Нарушение чтения и письма при сенсорных формах афазии. Акалькулия и амузия при афазии.

10. Особенности течения афазии в детском возрасте. Методы исследования при афазических расстройствах. Дифференциальная диагностика со схожими заболеваниями. Обследование и основные направления коррекции логопедической работы с афазиками.

1. Задания для письменного выполнения:

Характеристика афазии

Практическое занятие 4.

Тема: Алалия. Этиология и патогенез, классификация, основные проявления, методы исследования, дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, связанными с речеслуховыми расстройствами.

Вопросы для самоподготовки

1. Этиология алалии. Патогенез. Классификация алалии.

2. Характеристика и особенности течения каждой формы алалии.

3. Моторная алалия, характеристика, основные проявления, локализация очага поражения при данной форме.

4. Степень выраженности течения алалии: от тяжелых форм до стертых форм.

5. Особенности нервно-психической сферы у детей с алалией. Особенности формирования речи у детей с алалией.

6. Особенности формирования чтения и письма у детей с различными формами алалии. Дифференциальная диагностика алалии со схожими формами речевой патологии.

7. Обследование детей с алалией.

Клинические формы дизартрии

^£ульбарная дизарщшя^ Характер поражения мозга. Односто­роннее (безразлично право- или левостороннее) или двусто­роннее поражение периферических двигательных невронов (тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного).

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Избира­тельные вялые, преимущественно право- или левосторонние па­раличи мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого нёба и глот­ки, гортани, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных). Атрофии этих мышц, их атония (язык вялый, дряблый). Сниже­ны или отсутствуют глоточный и нижнечелюстной рефлексы. Расстройства любых непроизвольных и произвольных движений в соответствующих группах мьЦцц.

Хпшшн^сше-оимнтомь!. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные звуки оглушены. Тембр речи изме­нен по типу открытой гнусавости. Артикуляция гласных прибли­жена к нейтральному гласному звуку. Артикуляция согласных упрощена. Смычные согласные и вибрант р заменяются соответ­ствующими щелевыми. Характер щели у щелевых звуков тоже упрощается. В результате в речи доминируют глухие плоскоще­левые звуки. Нередки избирательные расстройства артикуляции

в соответствии с избирательным распределением вялых парезов. Речь замедленна, резко утомляет больного.

Псё&кгбуаьбарнт» дт^рщт^ Характер поражения мозга. Обя­зательно двусторонние" поражения центральных двигательных кортико-бульбарных невронов.

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Пирамид­ные спастические параличи мышц речевого аппарата. Мышеч­ных атрофии нет. Тонус мышц повышен по типу спастической гипертонии (язык напряжен, отодвинут назад). Глоточный и ниж­нечелюстной рефлексы усилены. Нередки насильственные смех и плач. Параличи всегда двусторонние, хотя возможно их зна­чительное преобладание справа и слева. Наиболее расстроены: 1) произвольные движения и 2) самые тонкие движения кончика языка.

Клинические симптомы. Голос слабый, сиплый и хриплый, гласные и согласные звуки произносятся глухо, но иногда наря­ду с оглушением звонких согласных, наблюдается озвончение глухих согласных. Тембр речи гнусавый, особенно гласных зад­него ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р у л , ш, ж, ч> ц). Артикуляция гласных сдвинута назад. Артикуляция согласных упрощена и тоже сдвинута назад. Смыч­ные согласные и вибрант р заменяются на щелевые. Щелевые согласные со сложной формой щели превращаются в плоскоще­левые. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Больной слышит свои дефекты произношения и актив­но старается их преодолеть. Однако его усилия приводят, как правило, к нарастанию гипертонии в парализованных группах мышц и, следовательно, к усилению патологических особеннос­тей артикуляции.

П одкорковая дизартр ия. Характер поражения мозга. Различ-ныеГпоражения подкорковых ядер мозга и их нервных связей.

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Экстра­пирамидные расстройства мышечного тонуса в виде гипертонии, гипотонии или дистониич Насильственные движенйя~(гйпёрки-незы) в мышцах речевопГаппарата в виде дрожания (например, интонационный тремор), медленных червеобразных сокращений мышц (например, при двойном атетозе), быстрых ритмических сокращений одних и тех же мышц (например, при миоклонии), быстрых внезапных сокращений разных мышечных групп (на­пример, при хорее).

Клинические симптомы. Расстройства произношения чрезвы­чайно разнообразны, часто непостоянны. Голос бывает напря­женным, резким, хриплым, колеблющимся в тембре и громкос­ти. Иногда голос в процессе речи затухает и переходит в шепот.

Иногда артикуляция гласных бывает нарушена больше, чем со­гласных. Отдельные слова и звуки могут произноситься правиль­но, но в момент гиперкинеза они оказываются резко искажен­ными и невнятными. Как правило, расстраиваются темп, ритм и мелодика речи. Больной замечает свои расстройства артику­ляции.

Кинестетическая постцентральная корковая дизартрия. Харак­тер поражения мозга. Одностороннее поражение постцентраль­ных полей коры (их нижних отделов) доминантного, обычного левого полушария мозга.

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Апрак­сия кинестетического типа. Распад кинестетических обобщен­ных схем артикуляции шумовых признаков звуков в структуре слога с трудностями различения соответствующих артикуляци­онных укладов.

Клинические симптомы. Голос и тембр речи не расстроены. В процессе речи заменяются шумовые признаки звуков: призна­ки места образования (особенно язычных согласных), признаки способа образования (особенно аффрикат и шипящих), призна­ки твердости и мягкости. Эти нарушения артикуляции непосто­янны, лабильны, вследствие чего замены звуков бывают неодноз­начны (п-м, пб, пф, п-т и т.д.). Даже в тяжелых случаях кинестетической дизартрии тот или иной шумовой артикуляци­онный признак может искажаться не в 100% случаев. Ребенок-дизартрик слышит свои ошибки артикуляции и активно (под контролем слуха и кинестетических ощущений) пытается их ис­править, что приводит к нарушениям плавности и замедлению речи.

Кинестическая премоторная коровая дизартрия. Характер по­ражения мозга. Одностороннее поражение премоторных полей коры (их нижних отделов) доминантного, обычно левого, полу­шария мозга.

Патогенез (особенности двигательных расстройств). Апраксия кинетического типа. Распад временных обобщенных схем арти-куляторного действия с напряженностью, замедленностью от­дельных движений, распадом артикуляторных действий на со­ставляющие их элементы; трудности переключений с одного элемента на другой, персеверации.

Клинические симптомы. Голос звучный, тембр речи не нару­шен. Ритмические структуры слов имеют тенденцию к превра­щению в цепочки открытых ударных слогов. Артикуляция со­гласных напряжена, начальная и конечные согласные нередко удлинены или толчкообразны. Характерны замены щелевых зву­ков на смычные. Переходные фазы артикуляции часто превра­

щаются в самостоятельные звуки-вставки. Наблюдаются пропуски звуков в стечениях согласных и упрощения аффрикат (ц-с, т> тс). Чрезмерная напряженность артикуляции косвенно приво­дит к усилению громкости голоса, избирательному оглушению звонких смычных и реже щелевых согласных.

Детская псевдобульбарная дизартрия,. Для детской практики наиболее существенна псевдобульбарная форма дизартрии. Следует оговорить, что с неврологической точки зрения детс­кая псевдобульбарная дизартрия имеет сложный патогенез: на­ряду с центральными спастическими параличами мышц рече­вого аппарата у ребенка, как правило, наблюдаются экстрапи­рамидные нарушения мышечного тонуса, различные гиперки-незы, а иногда и другие двигательные расстройства. Сложность и неоднозначность патогенеза детской псевдобульбарной ди­зартрии определяет и особенности ее клинических проявле­ний.

Эта форма дизартрии у детей обычно входит в синдром детс­кого церебрального паралича, возникающего в раннем детском возрасте (преимущественно до 2 лет) в связи с травматическими или воспалительными заболеваниями головного мозга. Нередко детский церебральный паралич является последствием родовой травмы.

Нарушения моторики у этих детей носят широкий характер. Часто страдает и моторика верхней части лица (движения глаз, бровей), вследствие чего лицо бывает неподвижным, маскооб­разным, амимичным, наблюдается общая моторная неловкость, неуклюжесть, причем у одних детей оказывается более постра­давшей правая сторона тела, у других - левая. Родители отмеча­ют, что ребенок не может себя обслужить - сам не одевается, не обувается, плохо бегает, прыгает. Естественно, что все функции неречевого характера, в которых необходимо участие языка, губ и других частей речевого аппарата, оказываются также неполно­ценными: ребенок плохо пережевывает пищу, плохо ее глотает, не умеет вовремя проглотить и задержать усиленно выделяющу­юся слюну, поэтому наблюдается обычно более или менее силь­но слюнотечение (саливация).

Специалисты, которые занимаются псевдобульбарной дизарт­рией, отмечают, что при детском параличе различные мышцы поражаются не в одинаковой степени: одни - больше, другие - меньше.

Клинически различают паралитическую, спастическую, гипер­кинетическую, смешанную и стертую формы детского церебраль­ного псевдобульбарного паралича. Чаще всего встречаются сме­шанные формы, когда у ребенка имеются налицо все указанные

явления нарушения моторики - почти одинаково выраженные симптомы пареза, спастичности и гиперкинеза.

Паретичность проявляется в виде вялости, уменьшения силы движения, его замедленности и истощаемости; любое артику­ляционное движение производится медленно, часто не дово­дится до конца: язык доходит только до зубов, он не удержива­ется там длительно, и повторное движение производится с еще большим затруднением, а иногда и совсем не может быть по­вторено.

Спастическое (напряженное) состояние всех артикуляцион­ных органов также мешает движению.

Иногда на первом месте стоит не паретичность, а насиль­ственные движения всего речевого аппарата, или даже всего тела, которые возникают при любой попытке движения губ, языка. Хотя акты жевания и глотания затруднены, но обращает на себя внимание то, что в процессе еды и других обиходных действий ребенок производит те движения, которые были для него почти невозможны при произвольном их выполнении. Например, ни по речевой инструкции, ни по показу он не мо­жет оскалить зубы, а заставьте его улыбнуться, и оскал проис­ходит; поднесите ко рту длинный узкий леденец - и губы, ко­торые были почти неподвижны, вытягиваются для того, чтобы схватить леденец. В моторике детей, страдающих псевдобуль-барным параличом, в их безусловнорефлекторной и предмет­ной деятельности отмечаются большие возможности, чем в про­извольных движениях, производимых по инструкции.

Речевое развитие уже с самых первых проявлений паралича происходит в ненормальных условиях. На основании многочис­ленных данных установлено, что период лепета у такого ребенка отсутствует. Родители отмечают, что их ребенок с раннего дет­ства был молчалив, но понимал речь окружающих, а собствен­ная речь после появления первого слова мама не развивалась до 2-4 лет, а иногда даже до 5 лет. Дальше речь развивается и дос­тигает своего нормального уровня в отношении полноты слова­ря, структуры слова и фразы.

Тяжелое нарушение речи и нарушение общей моторики ока­зывают задерживающее влияние на общее развитие и характер детей: они делаются застенчивыми, малообщительными, нере­шительными, пассивными, выключенными из детского коллек­тива и из школы, так как произношение, хотя и улучшается с возрастом, остается резко отстающим, причем страдает не только звукопроизношение, но и другие звуковые компоненты речи: голос, темп, ритм, интонация. Словом, речевое развитие при псевдобульбарной дизартрии идет все время дисгармонично, не-

равномерно - ее звуковая сторона находится в явном несоот­ветствии с другими сторонами речи

Стертые формы доской псевдобульбарной дизартрии встреча­ются" значительно чаще, они легко^смешиваются с обычными формами дислалии, но дают себя знать особой трудностью их преодоления.)По данным логопеда Л.В.Мелеховой, из 340 детей с диагнозом^функциональная дислалия, включенных в логопе­дические занятия, у 49,5% речь была полностью исправлена в течение 1-2 месяцев занятий при двухразовом посещении. У остальных 50,5% в этот же срок было достигнуто только частич­ное улучшение. При продолжении занятий оказалось, что этой группе детей требовались значительно большие сроки занятий, но и при этом условии речь детей плохо исправлялась. «При первичном осмотре артикуляционного аппарата этих дисл ал и-ков наблюдается различное положение языка в полости рта в состоянии покоя. Язык неспокойный, напряженный, лежит буг­ром (горбится), постоянно оттягивается внутрь рта. Иногда на­блюдаются западения правой или левой половины языка, тогда он постоянно кренится в одну сторону. У иных наблюдается склонность к сужению языка, тогда при побуждении к действию он сразу становится узким, длинным и без нужды высовывается изо рта. Это состояние свидетельствует об изменениях тонуса мышц языка в одной или обеих половинах его. Часто недоста­точным бывает только кончик языка.

Качество движений языка также весьма разнообразно. При отсутствии ограничения в движениях языка и губ можно обнару­жить неточность и недостаточность силы движений. Вялость, приблизительность характерны для одних случаев, а в других неточность движений обусловливается гиперкинезами языка, постоянно подвижного, как бы не находящего нужного положе­ния. Это видно при движениях языка вперед, вверх и в стороны. Неоднократное повторение движений вызывает быстрое утом­ление: замедляется темп движений, быстро наступает потеря точ­ности движения, иногда наблюдается легкое посинение языка, затрудняется сохранение заданного положения языка» 1 . Трудно­сти в преодолении таких случаев дислалии говорят о наличии мышечной и иннервационной недостаточности в органах арти­куляции, препятствующих развитию правильного звукообразо­вания.

1 Мелехова Л. В. Сравнительный анализ логопедической работы при раз­личных формах дислалии // Уч. записи МГПИ им. В. И. Ленина. - М., 1964. Вып. 219.

Врачи М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская в работе «Детские церебральные параличи и пути их преодоления» выс­

казывает мнение, что в основе нарушений артикуляции могут лежать очень легкие остаточные нарушения иннервации, выяв­ляющиеся только при углубленном специальном исследовании движений языка, а в речи - неточность произношения. Логоте-рапевт Г Гутцман, говоря о подобных случаях, характеризует их следующим образом: общая характеристика всех расстройств - смытость, стертость артикуляции в различной степени... Движе­ния языка поражены в каждом случае в большей или меньшей степени. Большей частью наблюдаются лишь слабость и затруд­нения движений. Часто высовывание языка реализуется вполне нормально, но вверх, вниз, движения к нёбу или в сторону не­выполнимы. После многократных движений, при легком утом­лении движения: делаются неполными, медленными... Расстрой­ства артикуляций определяются тем, какие мышечные группы наиболее поражены. В зависимости от того, преобладает ли рас­стройство губ, языка или мускулатуры нёба, отличают различные нарушения.

Корковая дизартрия представляет собой группу моторных расстройств речи разного патогенеза, связанных с очаговым поражением коры головного мозга.

Первый вариант корковой дизартрии обусловлен односторонним или чаще двусторонним поражением нижнего отдела передней центральной извилины. В этих случаях возникает избирательный центральный парез мышц артикуляционного аппарата (наиболее часто языка). Избирательный корковый парез отдельных мышц языка приводит к ограничению объема наиболее тонких изолированных движений: движения кончика языка вверх. При этом варианте нарушается произношение переднеязычных звуков.

Для диагностики корковой дизартрии необходим тонкий нейролингвистический анализ, позволяющий определить, какие из переднеязычных звуков страдают в каждом конкретном случае и каков механизм их нарушений.

При первом варианте корковой дизартрии среди переднеязычных звуков в первую очередь нарушается произношение так называемых какуминальных согласных, которые образуются при поднятом и слегка загнутом вверх кончике языка (ш, ж, р). При тяжелых формах дизартрии они отсутствуют, при более легких - заменяются другими переднеязычными согласными, наиболее часто дорсальными, при произнесении которых передняя часть спинки языка поднимается горбом к нёбу (с, з, с, з, т, д, к).

Трудными для произношения при корковой дизартрии являются и апикальные согласные, образующиеся при сближении или смычке кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л).

При корковой дизартрии может нарушаться также произношение согласных по способу их образования: смычных, щелевых и дрожащих. Наиболее часто - щелевых (л, л).

Характерно избирательное повышение мышечного тонуса, главным образом в мышцах кончика языка, что еще более ограничивает его тонкие дифференцированные движения.

В более легких случаях нарушается темп и плавность этих движений, что проявляется в замедленном произнесении переднеязычных звуков и слогов с этими звуками.

Второй вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью кинестетического праксиса, что наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры.

В этих случаях страдает произношение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции непостоянны и неоднозначны. Поиск нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность.

Отмечается трудность ощущения и воспроизведения определенных артикуляционных укладов. Наблюдается недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется в четкой локализации точечного прикосновения к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.

Третий вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью динамического кинетического праксиса, это наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторных областей коры. При нарушениях кинетического праксиса затруднено произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части, наблюдаются замены щелевых звуков на смычные (з - д), пропуски звуков в стечениях согласных, иногда с избирательным оглушением звонких смычных согласных. Речь напряженная, замедленная.

Отмечаются трудности при воспроизведении серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции).

При втором и третьем вариантах корковой дизартрии особенно затруднена автоматизация звуков.

Псевдобульбарная дизартрия возникает при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола.

Для псевдобульбарной дизартрии характерно повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре по типу спастичности - спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. Реже на фоне ограничения объема произвольных движений наблюдается незначительное повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах или понижение мышечного тонуса - паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При обеих формах отмечается ограничение активных движений мышц артикуляционного аппарата, в тяжелых случаях - почти полное их отсутствие.

При отсутствии или недостаточности произвольных движений отмечается сохранность рефлекторных автоматических движений, усиление глоточного, нёбного рефлексов, а также в ряде случаев сохранение рефлексов орального автоматизма. Имеются синкинезии. Язык при псевдобульбарной дизартрии напряжен, оттянут кзади, спинка его закруглена и закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен. Произвольные движения языка ограничены, ребенок обычно может высунуть язык из полости рта, однако амплитуда этого движения ограничена, он с трудом удерживает высунутый язык по средней линии; язык отклоняется в сторону или опускается на нижнюю губу, загибаясь к подбородку.

Боковые движения высунутого языка отличаются малой амплитудой, замедленным темпом, диффузным перемещением всей его массы, кончик при всех его движениях остается пассивным и обычно напряженным.

Особенно трудным при псевдобульбарной дизартрии является движение высунутого языка вверх с загибанием его кончика к носу. При выполнении движения видно повышение мышечного тонуса, пассивность кончика языка, а также истощаемость движения.

Во всех случаях при псевдобульбарной дизартрии нарушаются в первую очередь наиболее сложные и дифференцированные произвольные артикуляционные движения. Непроизвольные, рефлекторные движения обычно сохранны. Так, например, при ограниченности произвольных движений языка ребенок во время еды облизывает губы; затрудняясь в произнесении звонких звуков, ребенок их производит в плаче, он громко кашляет, чихает, смеется.

Диссоциацией в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии определяются характерные нарушения звукопроизношения - избирательные трудности в произношении наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (р, л, ш, ж, ц, ч). Звук р утрачивает вибрирующий характер, звонкость, часто заменяется щелевым звуком. Для звука л характерно отсутствие определенного фокуса образования, активного прогибания спинки языка вниз, недостаточная приподнятость краев языка и отсутствие или слабость смычки кончика с твердым нёбом. Все это определяет звучание л как плоскощелевого звука.

Таким образом, при псевдобульбарной дизартрии, так же как и при корковой, нарушается произношение наиболее сложных по артикуляции переднеязычных звуков, но в отличие от последней нарушение носит более распространенный характер, сочетается с искажением произношения и других групп звуков, нарушениями дыхания, голоса, интонационно-мелодической стороны речи, часто - слюноотделением.

Особенности звукопроизношения при псевдобульбарной дизартрии в отличие от корковой в значительной степени также определяются смешением спастически напряженного языка в задний отдел полости рта, что искажает звучание гласных, особенно передних (и, э).

При диффузной спастичности мышц речевого аппарата отмечается озвончение глухих согласных звуков (в основном при спастической псевдобульбарной дизартрии). При этом же варианте спастическое состояние мышц речевого аппарата и шеи нарушает резонаторные свойства глотки с изменением величин глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что наряду с чрезмерным напряжением глоточной мускулатуры и мышц, поднимающих мягкое нёбо, способствует появлению носового оттенка при произношении гласных, особенно заднего ряда (о, у), и твердых сонорных (р, л), твердых шумных (з, ш, ж) и аффрикаты ц.

При паретической псевдобульбарной дизартрии страдает произношение смычных губных звуков, требующих достаточных мышечных усилий, особенно двугубных (п, б, м) язычно-альвеолярных, а также нередко и ряда гласных звуков, особенно тех, которые требуют подъема спинки языка вверх (и, ы, у). Отмечается носовой оттенок голоса. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.

Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная, выражены слюнотечение, гипомимия и амимия лица. Часто имеет место сочетание спастической и паретической форм, т. е. наличие спастико-паретического синдрома.

Бульбарная дизартрия представляет собой симптомокомплекс речедвигательных расстройств, развивающихся в результате поражения ядер, корешков или периферических отделов VII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. При бульбарной дизартрии имеет место периферический парез речевой мускулатуры. В детской практике наибольшее значение имеют односторонние избирательные поражения лицевого нерва при вирусных заболеваниях или при воспалениях среднего уха. В этих случаях развиваются вялые параличи мышц губ, одной щеки, что приводит к нарушениям и нечеткости артикуляции губных звуков. При двусторонних поражениях нарушения звукопроизношения наиболее выражены. Грубо искажается произношение всех губных звуков по типу приближения их к единому глухому щелевому губно-губному звуку. Все смычные согласные также приближаются к щелевым, а переднеязычные - к единому глухому плоскощелевому звуку, звонкие согласные оглушаются. Эти нарушения произношения сопровождаются назализацией.

Разграничение бульбарной дизартрии от паретической псевдобульбарной проводится в основном по следующим критериям:

Характер пареза или паралича речевой мускулатуры (при бульбарной - периферической, при псевдобульбарной - центральный);

Характер нарушения речевой моторики (при бульбарной нарушены произвольные и непроизвольные движения, при псевдобульбарной - преимущественно произвольные);

Характер поражения артикуляционной моторики (при бульбарной дизартрии - диффузный, при псевдобульбарной - избирательный с нарушением тонких дифференцированных артикуляционных движений);

Специфика нарушений звукопроизношения (при бульбарной дизартрии артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, при псевдобульбарной - отодвинута назад; при бульбарной - гласные и звонкие согласные оглушены, при псевдобульбарной - наряду с оглушением согласных наблюдается их озвончение);

При псевдобульбарной дизартрии даже при преобладании паретического варианта в отдельных мышечных группах отмечаются элементы спастичности.

Экстрапирамидная дизартрия. Экстрапирамидная система автоматически создает тот фон преду готовности, на котором возможно осуществление быстрых, точных и дифференцированных движений. Она имеет важное значение в регуляции мышечного тонуса, последовательности, силы и двигательности мышечных сокращений, обеспечивает автоматизированное, эмоционально выразительное выполнение двигательных актов.

Нарушения звукопроизношения при экстрапирамидной дизартрии определяются:

Изменениями мышечного тонуса в речевой мускулатуре;

Наличием насильственных движений (гиперкинезов);

Нарушениями проприцептивной афферентации от речевой мускулатуры;

Нарушениями эмоционально-двигательной иннервации. Объем движений в мышцах артикуляционного аппарата при экстрапирамидной дизартрии, в отличие от псевдобульбарной, может быть достаточным. Особые трудности ребенок испытывает в сохранении и ощущении артикуляционной позы, что связано с постоянно меняющимся мышечным тонусом и насильственными движениями. Поэтому при экстрапирамидной дизартрии часто наблюдается кинестетическая диспраксия. В спокойном состоянии в речевой мускулатуре могут отмечаться легкие колебания мышечного тонуса (дистония) или некоторое его снижение (гипотония), при попытках к речи в состоянии волнения, эмоционального напряжения наблюдаются резкие повышения мышечного тонуса и насильственные движения. Язык собирается в комок, подтягивается к корню, резко напрягается. Повышение тонуса в мышцах голосового аппарата и в дыхательной мускулатуре исключает произвольное подключение голоса, и ребенок не может произнести ни одного звука.

При менее выраженных нарушениях мышечного тонуса речь смазанная, невнятная, голос с носовым оттенком, резко нарушена просодическая сторона речи, ее интонационно-мелодическая структура, темп. Эмоциональные оттенки в речи не выражены, речь монотонная, однообразная, немодулированная. Наблюдается затухание голоса, переходящее в неясное бормотание.

Особенностью экстрапирамидной дизартрии является отсутствие стабильных и однотипных нарушений звукопроизношения, а также большая сложность в автоматизации звуков.

Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, при этом прежде всего страдает слух на высокие тона.

Мозжечковая дизартрия. При этой форме дизартрии имеет место поражение мозжечка и его связей с другими отделами центральной нервной системы, а также лобно-мозжечковых путей.

Речь при мозжечковой дизартрии замедленная, толчкообразная, скандированная, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы. Отмечается пониженный тонус в мышцах языка и губ, язык тонкий, распластанный в полости рта, подвижность его ограничена, темп движений замедлен, отмечается трудность удержания артикуляционных укладов и слабость их ощущений, мягкое нёбо провисает, жевание ослаблено, мимика вялая. Движения языка неточные, с проявлениями гипер- или гипометрии (избыточности или недостаточности объема движения). При более тонких целенаправленных движениях отмечается мелкое дрожание языка. Выражена назализация большинства звуков.

Дифференциальная диагностика дизартрии проводится в двух направлениях: отграничение дизартрии от дислалии и от алалии.

Отграничение от дислалии проводится на основании выделения трех ведущих синдромов (синдромы артикуляторных, дыхательных и голосовых расстройств), наличия не только нарушения звукопроизношения, но и расстройств просодической стороны речи, специфических нарушений звукопроизношения с трудностью автоматизации большинства звуков, а также с учетом данных неврологического обследования (наличие признаков органического поражения ЦНС) и особенностей анамнеза (указания на наличие перинатальной патологии, особенности доречевого развития, крика, голосовых реакций, сосания, глотания, жевания и т. д

Отграничение от алалии проводится на основе отсутствия первичных нарушений языковых операций, что проявляется в особенностях развития лексико-грамматической стороны речи.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. -- М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998. - 680 с.