उच्च फैटी एसिड का ऑक्सीकरण. फैटी एसिड ऑक्सीकरण विकार फैटी एसिड बीटा ऑक्सीकरण एंजाइम

2.1. कोशिकाओं में फैटी एसिड का ऑक्सीकरण

उच्च फैटी एसिड को कोशिकाओं में तीन तरीकों से ऑक्सीकृत किया जा सकता है:

ए) ए-ऑक्सीकरण द्वारा,

बी) बी-ऑक्सीकरण द्वारा,

ग) डब्ल्यू-ऑक्सीकरण द्वारा।

उच्च फैटी एसिड के ए- और डब्ल्यू-ऑक्सीकरण की प्रक्रियाएं मोनोऑक्सीजिनेज एंजाइमों की भागीदारी के साथ सेल माइक्रोसोम में होती हैं और मुख्य रूप से प्लास्टिक फ़ंक्शन निभाती हैं - इन प्रक्रियाओं के दौरान, विषम संख्या में कार्बन के साथ हाइड्रॉक्सी एसिड, कीटो एसिड और एसिड का संश्लेषण होता है। कोशिकाओं के लिए आवश्यक परमाणु होते हैं। इस प्रकार, ए-ऑक्सीकरण के दौरान, एक फैटी एसिड को एक कार्बन परमाणु द्वारा छोटा किया जा सकता है, इस प्रकार दी गई योजना के अनुसार, विषम संख्या में "सी" परमाणुओं के साथ एक एसिड में बदल जाता है:

2.1.1. उच्च फैटी एसिड का बी-ऑक्सीकरण उच्च फैटी एसिड के ऑक्सीकरण की मुख्य विधि, कम से कम कोशिका में ऑक्सीकरण वाले इस वर्ग के यौगिकों की कुल मात्रा के संबंध में, बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया है, जिसे 1904 में नूप द्वारा खोजा गया था। इस प्रक्रिया को उच्च फैटी एसिड के चरणबद्ध ऑक्सीडेटिव टूटने की प्रक्रिया के रूप में परिभाषित किया जा सकता है। फैटी एसिड, जिसके दौरान सक्रिय उच्च फैटी एसिड अणु के कार्बोक्सिल समूह से एसिटाइल-सीओए के रूप में दो-कार्बन टुकड़ों का क्रमिक दरार होता है। .

कोशिका में प्रवेश करने वाले उच्च फैटी एसिड सक्रिय होते हैं और एसाइल-सीओए (आर-सीओ-एसकेओए) में परिवर्तित हो जाते हैं, और फैटी एसिड की सक्रियता साइटोसोल में होती है। फैटी एसिड के बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होती है। साथ ही, माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली एसाइल-सीओए के लिए अभेद्य है, जो साइटोसोल से माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स तक एसाइल अवशेषों के परिवहन के तंत्र पर सवाल उठाती है।

एसाइल अवशेषों को एक विशेष वाहक का उपयोग करके आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में ले जाया जाता है, जो कार्निटाइन (सीएन) है:

साइटोसोल में, एंजाइम बाहरी एसाइलसीओए: कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ (नीचे दिए गए चित्र में ई1) की मदद से, उच्च फैटी एसिड अवशेषों को एसाइलकार्निटाइन बनाने के लिए कोएंजाइम ए से कार्निटाइन में स्थानांतरित किया जाता है:

एसाइलकार्निटाइनिन, एक विशेष कार्निटाइन-एसिलकार्निटाइन-ट्रांसलोकेस सिस्टम की भागीदारी के साथ, झिल्ली के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियन और मैट्रिक्स में गुजरता है, एंजाइम आंतरिक एसाइल-सीओए: कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ (ई 2) की मदद से, एसाइल अवशेषों को स्थानांतरित किया जाता है। कार्निटाइन से इंट्रामाइटोकॉन्ड्रियल कोएंजाइम ए। परिणामस्वरूप, एसाइल-सीओए के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स फैटी एसिड में एक सक्रिय अवशेष दिखाई देता है; जारी कार्निटाइन, उसी ट्रांसलोकेस का उपयोग करके, माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से साइटोसोल में गुजरता है, जहां इसे एक नए परिवहन चक्र में शामिल किया जा सकता है। कार्निटाइन एसाइलकार्निटाइन ट्रांसलोकेस, माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में निर्मित, माइटोकॉन्ड्रिया से निकाले गए कार्निटाइन अणु के बदले में एक एसाइलकार्निटाइन अणु को माइटोकॉन्ड्रियन में स्थानांतरित करता है।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में सक्रिय फैटी एसिड निम्नलिखित योजना के अनुसार चरणबद्ध चक्रीय ऑक्सीकरण से गुजरता है:

बी-ऑक्सीकरण के एक चक्र के परिणामस्वरूप, फैटी एसिड रेडिकल को 2 कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा कर दिया जाता है, और कटा हुआ टुकड़ा एसिटाइल-सीओए के रूप में जारी किया जाता है। सारांश चक्र समीकरण:

बी-ऑक्सीकरण के एक चक्र के दौरान, उदाहरण के लिए, एसिटाइल-सीओए के निर्माण के साथ स्टीयरॉयल-सीओए को पामिटॉयल-सीओए में बदलने के दौरान, 91 किलो कैलोरी/मोल मुक्त ऊर्जा निकलती है, लेकिन इस ऊर्जा का बड़ा हिस्सा फॉर्म में जमा हो जाता है। कम कोएंजाइम से ऊर्जा की मात्रा, और ऊष्मा के रूप में ऊर्जा की हानि केवल लगभग 8 किलो कैलोरी/मोल होती है।

परिणामी एसिटाइल-सीओए क्रेब्स चक्र में प्रवेश कर सकता है, जहां इसे अंतिम उत्पादों में ऑक्सीकृत किया जाएगा, या इसका उपयोग अन्य कोशिका आवश्यकताओं के लिए किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण के लिए। एसाइल-सीओए, 2 कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा होकर, एक नए बी-ऑक्सीकरण चक्र में प्रवेश करता है। ऑक्सीकरण के कई क्रमिक चक्रों के परिणामस्वरूप, सक्रिय फैटी एसिड की पूरी कार्बन श्रृंखला "एन" एसिटाइल-सीओए अणुओं में विभाजित हो जाती है, "एन" का मान मूल फैटी एसिड में कार्बन परमाणुओं की संख्या से निर्धारित होता है।

एक बी-ऑक्सीकरण चक्र के ऊर्जा प्रभाव का आकलन इस तथ्य के आधार पर किया जा सकता है कि चक्र के दौरान FADH2 का 1 अणु और NADH + H का 1 अणु बनता है। जब वे श्वसन एंजाइमों की श्रृंखला में प्रवेश करते हैं, तो 5 एटीपी अणु (2 + 3) संश्लेषित होंगे। यदि परिणामी एसिटाइल-सीओए को क्रेब्स चक्र में ऑक्सीकृत किया जाता है, तो कोशिका को 12 और एटीपी अणु प्राप्त होंगे।

स्टीयरिक एसिड के लिए, इसके बी-ऑक्सीकरण के लिए समग्र समीकरण का रूप है:

गणना से पता चलता है कि सेल में स्टीयरिक एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान 148 एटीपी अणु संश्लेषित होंगे। ऑक्सीकरण के ऊर्जा संतुलन की गणना करते समय, फैटी एसिड के सक्रियण के दौरान खर्च किए गए 2 मैक्रोर्जिक समकक्षों को इस राशि से बाहर करना आवश्यक है (सक्रियण के दौरान, एटीपी एएमपी और 2 एच3पीओ4 में टूट जाता है)। इस प्रकार, जब स्टीयरिक एसिड का ऑक्सीकरण होता है, तो कोशिका को 146 एटीपी अणु प्राप्त होंगे।

तुलना के लिए: 3 ग्लूकोज अणुओं के ऑक्सीकरण के दौरान, जिसमें 18 कार्बन परमाणु भी होते हैं, कोशिका को केवल 114 एटीपी अणु प्राप्त होते हैं, अर्थात। मोनोसेकेराइड की तुलना में उच्च फैटी एसिड कोशिकाओं के लिए अधिक फायदेमंद ऊर्जा ईंधन हैं। जाहिर है, यह परिस्थिति मुख्य कारणों में से एक है कि शरीर के ऊर्जा भंडार मुख्य रूप से ग्लाइकोजन के बजाय ट्राईसिलग्लिसरॉल्स के रूप में प्रस्तुत किए जाते हैं।

स्टीयरिक एसिड के 1 मोल के ऑक्सीकरण के दौरान जारी मुक्त ऊर्जा की कुल मात्रा लगभग 2632 किलो कैलोरी है, जिसमें से लगभग 1100 किलो कैलोरी संश्लेषित एटीपी अणुओं के उच्च-ऊर्जा बांड की ऊर्जा के रूप में जमा होती है। इस प्रकार, लगभग 40% जारी की गई कुल मुक्त ऊर्जा संचित हो जाती है।

उच्च फैटी एसिड के बी-ऑक्सीकरण की दर निर्धारित होती है, सबसे पहले, कोशिका में फैटी एसिड की एकाग्रता से और दूसरी बात, बाहरी एसाइल-सीओए: कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ की गतिविधि से। एंजाइम की गतिविधि मैलोनील-सीओए द्वारा बाधित होती है। हम थोड़ी देर बाद अंतिम नियामक तंत्र के अर्थ पर ध्यान देंगे, जब हम कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण और संश्लेषण की प्रक्रियाओं के समन्वय पर चर्चा करेंगे।

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और श्वसन श्रृंखला, फैटी एसिड में निहित ऊर्जा को एटीपी बांड की ऊर्जा में परिवर्तित करने के लिए।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण (β-ऑक्सीकरण)

β-ऑक्सीकरण का प्राथमिक आरेख।

इस पथ को β-ऑक्सीकरण कहा जाता है, क्योंकि फैटी एसिड का तीसरा कार्बन परमाणु (β-स्थिति) एक कार्बोक्सिल समूह में ऑक्सीकृत हो जाता है, जबकि उसी समय मूल फैटी एसिड के C 1 और C 2 सहित एसिटाइल समूह, अम्ल से विच्छेदित किया जाता है।

β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाएं शरीर की अधिकांश कोशिकाओं (तंत्रिका कोशिकाओं को छोड़कर) के माइटोकॉन्ड्रिया में होती हैं। ऑक्सीकरण के लिए, फैटी एसिड का उपयोग किया जाता है जो रक्त से साइटोसोल में प्रवेश करते हैं या अपने स्वयं के इंट्रासेल्युलर टीएजी के लिपोलिसिस के दौरान दिखाई देते हैं। पामिटिक एसिड के ऑक्सीकरण के लिए समग्र समीकरण इस प्रकार है:

पामिटॉयल-एससीओए + 7एफएडी + 7एनएडी + + 7एच 2 ओ + 7एचएस-कोए → 8एसिटाइल-एससीओए + 7एफएडीएच 2 + 7एनएडीएच

फैटी एसिड ऑक्सीकरण के चरण

फैटी एसिड सक्रियण प्रतिक्रिया.

1. माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में प्रवेश करने और ऑक्सीकरण होने से पहले, फैटी एसिड को साइटोसोल में सक्रिय किया जाना चाहिए। यह एसाइल-एस-सीओए बनाने के लिए इसमें कोएंजाइम ए को जोड़कर पूरा किया जाता है। एसाइल-एस-सीओए एक उच्च-ऊर्जा यौगिक है। प्रतिक्रिया की अपरिवर्तनीयता फॉस्फोरिक एसिड के दो अणुओं में डिफॉस्फेट के हाइड्रोलिसिस द्वारा प्राप्त की जाती है।

माइटोकॉन्ड्रियन में फैटी एसिड का कार्निटाइन-निर्भर परिवहन।

2. एसाइल-एस-सीओए माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली से गुजरने में सक्षम नहीं है, इसलिए इसे विटामिन जैसे पदार्थ कार्निटाइन के साथ संयोजन में ले जाने का एक तरीका है। माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली में एंजाइम कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ I होता है।

कार्निटाइन को यकृत और गुर्दे में संश्लेषित किया जाता है और फिर अन्य अंगों में ले जाया जाता है। जन्मपूर्व अवधि और जीवन के पहले वर्षों में, शरीर के लिए कार्निटाइन का महत्व बहुत अधिक है। बच्चे के शरीर के तंत्रिका तंत्र और विशेष रूप से मस्तिष्क को ऊर्जा की आपूर्ति दो समानांतर प्रक्रियाओं के माध्यम से की जाती है: फैटी एसिड का कार्निटाइन-निर्भर ऑक्सीकरण और ग्लूकोज का एरोबिक ऑक्सीकरण। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकास के लिए, गति और मांसपेशियों के संपर्क के लिए जिम्मेदार तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों की परस्पर क्रिया के लिए कार्निटाइन आवश्यक है। ऐसे अध्ययन हैं जो सेरेब्रल पाल्सी और "पालने में मौत" की घटना को कार्निटाइन की कमी से जोड़ते हैं।

3. कार्निटाइन से बंधने के बाद, फैटी एसिड को ट्रांसलोकेस द्वारा झिल्ली के पार ले जाया जाता है। यहां, झिल्ली के अंदरूनी हिस्से पर, एंजाइम कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ II फिर से एसाइल-एस-सीओए बनाता है, जो β-ऑक्सीकरण मार्ग में प्रवेश करता है।

फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की प्रतिक्रियाओं का अनुक्रम।

4. β-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में चक्रीय रूप से दोहराई जाने वाली 4 प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। वे क्रमिक रूप से ऑक्सीकरण (एसाइल-एससीओए डिहाइड्रोजनेज), जलयोजन (एनॉयल-एससीओए हाइड्रैटेज) और फिर से तीसरे कार्बन परमाणु (हाइड्रॉक्सीएसिल-एससीओए डिहाइड्रोजनेज) के ऑक्सीकरण से गुजरते हैं। अंतिम, ट्रांसफ़रेज़ प्रतिक्रिया में, एसिटाइल-एससीओए को फैटी एसिड से अलग किया जाता है। एचएस-सीओए को शेष (दो कार्बन द्वारा छोटा) फैटी एसिड में जोड़ा जाता है, और यह पहली प्रतिक्रिया में वापस आ जाता है। इसे तब तक दोहराया जाता है जब तक कि अंतिम चक्र दो एसिटाइल-एससीओए उत्पन्न नहीं कर देता।

β-ऑक्सीकरण के ऊर्जा संतुलन की गणना

फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण के दौरान बनने वाले एटीपी की मात्रा की गणना करते समय, इसे ध्यान में रखना आवश्यक है:

• गठित एसिटाइल-एससीओए की मात्रा फैटी एसिड में कार्बन परमाणुओं की संख्या को 2 से सामान्य रूप से विभाजित करके निर्धारित की जाती है;
• β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या। दो-कार्बन इकाइयों की श्रृंखला के रूप में फैटी एसिड की अवधारणा के आधार पर β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या निर्धारित करना आसान है। इकाइयों के बीच विराम की संख्या β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या से मेल खाती है। समान मान की गणना सूत्र (n/2 −1) का उपयोग करके की जा सकती है, जहां n एसिड में कार्बन परमाणुओं की संख्या है;
• फैटी एसिड में दोहरे बंधनों की संख्या। पहली β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया में, FAD की भागीदारी से एक दोहरा बंधन बनता है। यदि फैटी एसिड में पहले से ही दोहरा बंधन मौजूद है, तो इस प्रतिक्रिया की कोई आवश्यकता नहीं है और FADN 2 नहीं बनता है। असंगठित FADN 2 की संख्या दोहरे बांड की संख्या से मेल खाती है। चक्र की शेष प्रतिक्रियाएँ बिना किसी परिवर्तन के आगे बढ़ती हैं;
• सक्रियण पर खर्च की गई एटीपी ऊर्जा की मात्रा (हमेशा दो उच्च-ऊर्जा बांड से मेल खाती है)।

उदाहरण। पामिटिक एसिड का ऑक्सीकरण

• चूँकि 16 कार्बन परमाणु हैं, β-ऑक्सीकरण से एसिटाइल-एससीओए के 8 अणु उत्पन्न होते हैं। उत्तरार्द्ध टीसीए चक्र में प्रवेश करता है; जब चक्र के एक मोड़ में इसका ऑक्सीकरण होता है, तो एनएडीएच के 3 अणु, एफएडीएच 2 का 1 अणु और जीटीपी का 1 अणु बनता है, जो एटीपी के 12 अणुओं के बराबर है (प्राप्त करने के तरीके भी देखें) कोशिका में ऊर्जा)। तो, एसिटाइल-एस-सीओए के 8 अणु एटीपी के 8 × 12 = 96 अणुओं का निर्माण प्रदान करेंगे।
• पामिटिक एसिड के लिए, β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या 7 है। प्रत्येक चक्र में, FADH 2 का 1 अणु और NADH का 1 अणु बनता है। श्वसन श्रृंखला में प्रवेश करते हुए, वे कुल मिलाकर 5 एटीपी अणु "देते" हैं। इस प्रकार, 7 चक्रों में 7 × 5 = 35 एटीपी अणु बनते हैं।
• पामिटिक एसिड में कोई दोहरा बंधन नहीं होता है।
• एटीपी के 1 अणु का उपयोग फैटी एसिड को सक्रिय करने के लिए किया जाता है, जो, हालांकि, एएमपी में हाइड्रोलाइज्ड होता है, यानी 2 उच्च-ऊर्जा बांड या दो एटीपी खर्च होते हैं।

इस प्रकार, संक्षेप में, हमें मिलता है 96 + 35-2 = 129 एटीपी अणु पामिटिक एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान बनते हैं।

फैटी एसिड में निहित ऊर्जा को एटीपी बांड की ऊर्जा में परिवर्तित करने के लिए, फैटी एसिड के सीओ 2 और पानी में ऑक्सीकरण के लिए एक चयापचय मार्ग है, जो ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र और श्वसन श्रृंखला से निकटता से संबंधित है। इस पथ को कहा जाता है β-ऑक्सीकरण, क्योंकि फैटी एसिड के तीसरे कार्बन परमाणु (β-स्थिति) का कार्बोक्सिल समूह में ऑक्सीकरण होता है, और साथ ही मूल फैटी एसिड के सी 1 और सी 2 सहित एसिटाइल समूह को एसिड से अलग किया जाता है।

β-ऑक्सीकरण का प्राथमिक आरेख

β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाएं होती हैं माइटोकॉन्ड्रियाशरीर की अधिकांश कोशिकाएँ (तंत्रिका कोशिकाओं को छोड़कर)। फैटी एसिड जो रक्त से साइटोसोल में प्रवेश करते हैं या अपने स्वयं के इंट्रासेल्युलर टीएजी के लिपोलिसिस के दौरान दिखाई देते हैं, ऑक्सीकरण के लिए उपयोग किए जाते हैं। पामिटिक एसिड के ऑक्सीकरण के लिए समग्र समीकरण इस प्रकार है:

पामिटॉयल-एससीओए + 7एफएडी + 7एनएडी + + 7एच 2 ओ + 7एचएस-कोए → 8एसिटाइल-एससीओए + 7एफएडीएच 2 + 7एनएडीएच

फैटी एसिड ऑक्सीकरण के चरण

1. माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में प्रवेश करने और ऑक्सीकरण करने से पहले, फैटी एसिड अवश्य होना चाहिए सक्रियसाइटोसोल में. यह एसाइल-एससीओए बनाने के लिए इसमें कोएंजाइम ए को जोड़कर पूरा किया जाता है। एसाइल-एससीओए एक उच्च-ऊर्जा यौगिक है। प्रतिक्रिया की अपरिवर्तनीयता फॉस्फोरिक एसिड के दो अणुओं में डिफॉस्फेट के हाइड्रोलिसिस द्वारा प्राप्त की जाती है।

एसाइल-एससीओए सिंथेटेस एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में, माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली पर और उनके भीतर पाए जाते हैं। विभिन्न फैटी एसिड के लिए विशिष्ट सिंथेटेस की एक विस्तृत श्रृंखला है।

फैटी एसिड सक्रियण प्रतिक्रिया

2. एसाइल-एससीओए माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली से गुजरने में सक्षम नहीं है, इसलिए इसे विटामिन जैसे पदार्थ कार्निटाइन (विटामिन बी 11) के साथ संयोजन में स्थानांतरित करने का एक तरीका है। माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली पर एक एंजाइम होता है कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ I.

माइटोकॉन्ड्रियन में फैटी एसिड का कार्निटाइन-निर्भर परिवहन

कार्निटाइन को यकृत और गुर्दे में संश्लेषित किया जाता है और फिर अन्य अंगों में ले जाया जाता है। में अंतर्गर्भाशयीअवधि और में प्रारंभिक वर्षोंजीवन में शरीर के लिए कार्निटाइन का महत्व अत्यंत महान है। तंत्रिका तंत्र को ऊर्जा की आपूर्ति बच्चों केशरीर और, विशेष रूप से, मस्तिष्क दो समानांतर प्रक्रियाओं के कारण होता है: फैटी एसिड का कार्निटाइन-निर्भर ऑक्सीकरण और ग्लूकोज का एरोबिक ऑक्सीकरण। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकास के लिए, गति और मांसपेशियों के संपर्क के लिए जिम्मेदार तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों की परस्पर क्रिया के लिए कार्निटाइन आवश्यक है। कार्निटाइन की कमी से जुड़े अध्ययन मौजूद हैं मस्तिष्क पक्षाघातऔर घटना" पालने में मौत".

शिशु, समय से पहले जन्मे बच्चे और जन्म के समय कम वजन वाले शिशु विशेष रूप से कार्निटाइन की कमी के प्रति संवेदनशील होते हैं। विभिन्न तनावपूर्ण स्थितियों (संक्रामक रोग, जठरांत्र संबंधी विकार, भोजन संबंधी विकार) के तहत उनके अंतर्जात भंडार जल्दी से समाप्त हो जाते हैं। कार्निटाइन जैवसंश्लेषण अपर्याप्त है, और नियमित खाद्य पदार्थों का सेवन रक्त और ऊतकों में पर्याप्त स्तर बनाए रखने में असमर्थ है।

3. कार्निटाइन से बंधने के बाद, फैटी एसिड को ट्रांसलोकेस द्वारा झिल्ली के पार ले जाया जाता है। यहां, झिल्ली के अंदरूनी हिस्से पर, एंजाइम कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ II फिर से एसाइल-एससीओए बनाता है, जो β-ऑक्सीकरण मार्ग में प्रवेश करता है।

4. प्रक्रिया ही β-ऑक्सीकरणइसमें चक्रीय रूप से दोहराई जाने वाली 4 प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। वे क्रमिक रूप से घटित होते हैं ऑक्सीकरण(एसाइल-एससीओए डिहाइड्रोजनेज), हाइड्रेशन(एनॉयल-एससीओए हाइड्रेटेज़) और फिर से ऑक्सीकरणतीसरा कार्बन परमाणु (हाइड्रोक्साइसिल-एससीओए डिहाइड्रोजनेज)। अंतिम, ट्रांसफ़रेज़ प्रतिक्रिया में, एसिटाइल-एससीओए को फैटी एसिड से अलग किया जाता है। एचएस-सीओए को शेष (दो कार्बन द्वारा छोटा) फैटी एसिड में जोड़ा जाता है, और यह पहली प्रतिक्रिया में वापस आ जाता है। इसे तब तक दोहराया जाता है जब तक कि अंतिम चक्र दो एसिटाइल-एससीओए उत्पन्न नहीं कर देता।

फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की प्रतिक्रियाओं का अनुक्रम

β-ऑक्सीकरण के ऊर्जा संतुलन की गणना

पहले, ऑक्सीकरण दक्षता की गणना करते समय, NADH के लिए P/O गुणांक FADH 2 - 2.0 के लिए 3.0 के बराबर लिया जाता था।

आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, NADH के लिए P/O गुणांक का मान 2.5 के अनुरूप है, FADH 2 के लिए - 1.5।

फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण के दौरान बनने वाले एटीपी की मात्रा की गणना करते समय, इसे ध्यान में रखना आवश्यक है:

• गठित एसिटाइल-एससीओए की मात्रा फैटी एसिड में कार्बन परमाणुओं की संख्या को 2 से विभाजित करके निर्धारित की जाती है।
• संख्या β-ऑक्सीकरण चक्र. दो-कार्बन इकाइयों की श्रृंखला के रूप में फैटी एसिड की अवधारणा के आधार पर β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या निर्धारित करना आसान है। इकाइयों के बीच विराम की संख्या β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या से मेल खाती है। समान मान की गणना सूत्र (n/2 -1) का उपयोग करके की जा सकती है, जहां n एसिड में कार्बन परमाणुओं की संख्या है।
• फैटी एसिड में दोहरे बंधनों की संख्या। पहली β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया में, FAD की भागीदारी से एक दोहरा बंधन बनता है। यदि फैटी एसिड में पहले से ही दोहरा बंधन मौजूद है, तो इस प्रतिक्रिया की कोई आवश्यकता नहीं है और FADN 2 नहीं बनता है। खोए हुए FADN 2 की संख्या दोहरे बांड की संख्या से मेल खाती है। चक्र की शेष प्रतिक्रियाएँ बिना किसी परिवर्तन के आगे बढ़ती रहती हैं।
• सक्रियण पर खर्च की गई एटीपी ऊर्जा की मात्रा (हमेशा दो उच्च-ऊर्जा बांड से मेल खाती है)।

उदाहरण। पामिटिक एसिड का ऑक्सीकरण

1. चूँकि 16 कार्बन परमाणु हैं, β-ऑक्सीकरण उत्पन्न होता है 8 एसिटाइल-एससीओए अणु. उत्तरार्द्ध टीसीए चक्र में प्रवेश करता है; जब चक्र के एक मोड़ में इसका ऑक्सीकरण होता है, तो एनएडीएच (7.5 एटीपी) के 3 अणु, एफएडीएच 2 (1.5 एटीपी) का 1 अणु और जीटीपी का 1 अणु बनता है, जो 10 अणुओं के बराबर होता है। एटीपी का. तो, एसिटाइल-एससीओए के 8 अणु 8 × 10 = का निर्माण प्रदान करेंगे 80 एटीपी अणु.
2. पामिटिक एसिड के लिए β-ऑक्सीकरण चक्रों की संख्या 7 है. प्रत्येक चक्र में, FADH 2 (1.5 ATP) का 1 अणु और NADH (2.5 ATP) का 1 अणु उत्पन्न होता है। श्वसन श्रृंखला में प्रवेश करते हुए, वे कुल मिलाकर 4 एटीपी अणु "देते" हैं। इस प्रकार, 7 चक्रों में 7 × 4 = 28 एटीपी अणु बनते हैं।
3. पामिटिक एसिड में दोहरा बंधन नहीं.
4. एटीपी के 1 अणु का उपयोग फैटी एसिड को सक्रिय करने के लिए किया जाता है, जो, हालांकि, एएमपी में हाइड्रोलाइज्ड होता है, यानी बर्बाद हो जाता है 2 मैक्रोर्जिक कनेक्शनया दो एटीपी.
5. इस प्रकार, संक्षेप में, हम पाते हैं 80+28-2 =106 एटीपी अणु पामिटिक एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान बनते हैं।

नूप ने 1904 में खरगोशों को विभिन्न फैटी एसिड खिलाने के प्रयोगों के आधार पर फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की परिकल्पना को सामने रखा, जिसमें टर्मिनल मिथाइल समूह (ω-कार्बन परमाणु पर) में एक हाइड्रोजन परमाणु को फिनाइल रेडिकल (सी 6) द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था। एच 5 -).

नूप ने सुझाव दिया कि शरीर के ऊतकों में फैटी एसिड अणु का ऑक्सीकरण β-स्थिति में होता है; परिणामस्वरूप, कार्बोक्सिल समूह की ओर से फैटी एसिड अणु से दो-कार्बन टुकड़े क्रमिक रूप से कटते हैं।

फैटी एसिड, जो जानवरों और पौधों के प्राकृतिक वसा का हिस्सा हैं, कार्बन परमाणुओं की एक समान संख्या वाली श्रृंखला से संबंधित हैं। ऐसा कोई भी एसिड, कार्बन परमाणुओं की एक जोड़ी को हटाकर, अंततः ब्यूटिरिक एसिड के चरण से गुजरता है, जो अगले β-ऑक्सीकरण के बाद, एसिटोएसिटिक एसिड देना चाहिए। बाद वाले को एसिटिक एसिड के दो अणुओं में हाइड्रोलाइज्ड किया जाता है।

नूप द्वारा प्रस्तावित फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण के सिद्धांत ने आज तक अपना महत्व नहीं खोया है और यह काफी हद तक फैटी एसिड ऑक्सीकरण के तंत्र के बारे में आधुनिक विचारों का आधार है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण के बारे में आधुनिक विचार

यह स्थापित किया गया है कि कोशिकाओं में फैटी एसिड का ऑक्सीकरण मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स की भागीदारी के साथ माइटोकॉन्ड्रिया में होता है। यह भी ज्ञात है कि फैटी एसिड शुरू में एटीपी और एचएस-कोए की भागीदारी से सक्रिय होते हैं; इन एसिड के सीओए एस्टर फैटी एसिड के एंजाइमेटिक ऑक्सीकरण के सभी बाद के चरणों में सब्सट्रेट के रूप में काम करते हैं; साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया तक फैटी एसिड के परिवहन में कार्निटाइन की भूमिका को भी स्पष्ट किया गया है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में निम्नलिखित मुख्य चरण होते हैं।

फैटी एसिड का सक्रियण और साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया में उनका प्रवेश. कोएंजाइम ए और फैटी एसिड से फैटी एसिड (एसाइल-सीओए) के "सक्रिय रूप" का निर्माण एक अंतर्जात प्रक्रिया है जो एटीपी ऊर्जा के उपयोग के माध्यम से होती है:

प्रतिक्रिया एसाइल-सीओए सिंथेटेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है। ऐसे कई एंजाइम हैं: उनमें से एक 2 से 3 कार्बन परमाणुओं वाले फैटी एसिड की सक्रियता को उत्प्रेरित करता है, दूसरा - 4 से 12 परमाणुओं से, तीसरा - 12 या अधिक कार्बन परमाणुओं से।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, फैटी एसिड (एसिल-सीओए) का ऑक्सीकरण माइटोकॉन्ड्रिया में होता है। हाल के वर्षों में, यह दिखाया गया है कि एसाइल-सीओए की साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करने की क्षमता नाइट्रोजन बेस, कार्निटाइन (γ-ट्राइमेथिलैमिनो-β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) की उपस्थिति में तेजी से बढ़ जाती है। एसाइल-सीओए, कार्निटाइन के साथ मिलकर, एक विशिष्ट साइटोप्लाज्मिक एंजाइम (कार्निटाइन एसाइल-सीओए ट्रांसफरेज़) की भागीदारी के साथ, एसाइलकार्निटाइन (कार्निटाइन और फैटी एसिड का एक एस्टर) बनाता है, जिसमें माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करने की क्षमता होती है:

एसाइलकार्निटाइन माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली से गुजरने के बाद, एक विपरीत प्रतिक्रिया होती है - एचएस-सीओए और माइटोकॉन्ड्रियल कार्निटाइन एसाइल-सीओए ट्रांसफरेज की भागीदारी के साथ एसाइक्लर्निटाइन का दरार:

इस मामले में, कार्निटाइन कोशिका साइटोप्लाज्म में लौट आता है, और एसाइल-सीओए माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीकरण से गुजरता है।

डिहाइड्रोजनीकरण का पहला चरण.माइटोकॉन्ड्रिया में एसाइल-सीओए मुख्य रूप से एंजाइमेटिक डिहाइड्रोजनेशन के अधीन है;

इस मामले में, एसाइल-सीओए α- और β-स्थिति में दो हाइड्रोजन परमाणु खो देता है, जो एक असंतृप्त एसिड के सीओए एस्टर में बदल जाता है:

ऐसा प्रतीत होता है कि कई FAD युक्त एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक विशिष्ट कार्बन श्रृंखला लंबाई के एसाइल-सीओए की विशिष्टता है।

जलयोजन चरण.असंतृप्त एसाइल-सीओए (एनॉयल-सीओए), एंजाइम एनॉयल-सीओए हाइड्रेटेज की भागीदारी के साथ, एक पानी के अणु को जोड़ता है। परिणामस्वरूप, β-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए बनता है:

डिहाइड्रोजनीकरण का दूसरा चरण।परिणामी β-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए को फिर डीहाइड्रोजनीकृत किया जाता है। यह प्रतिक्रिया NAD-निर्भर डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है। प्रतिक्रिया निम्नलिखित समीकरण के अनुसार आगे बढ़ती है:

इस प्रतिक्रिया में, β-कीटोएसिल-सीओए कोएंजाइम ए के साथ परस्पर क्रिया करता है। परिणामस्वरूप, β-कीटोएसिल-सीओए टूट जाता है और दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया गया एक एसाइल-सीओए और एसिटाइल-सीओए के रूप में एक दो-कार्बन टुकड़ा बनता है। . यह प्रतिक्रिया एसिटाइल-सीओए एसाइलट्रांसफेरेज़ (या थायोलेज़) द्वारा उत्प्रेरित होती है:

परिणामी एसिटाइल-सीओए ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र (क्रेब्स चक्र) में ऑक्सीकरण से गुजरता है, और एसाइल-सीओए, दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया जाता है, फिर से ब्यूटिरिल-सीओए (4-कार्बन यौगिक) के गठन तक पूरे β-ऑक्सीकरण पथ से गुजरता है। ), जो बदले में एसिटाइल-सीओए के दो अणुओं में ऑक्सीकृत हो जाता है (आरेख देखें)।

उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड (सी 16) के मामले में, 7 ऑक्सीकरण चक्र दोहराए जाते हैं। आइए याद रखें कि n कार्बन परमाणुओं वाले फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान, β-ऑक्सीकरण के n/2 - 1 चक्र होते हैं (यानी, n/2 से एक चक्र कम, क्योंकि ब्यूटिरिल-सीओए के ऑक्सीकरण से तुरंत दो अणु एसिटाइल उत्पन्न होते हैं) -CoA) और एसिटाइल-CoA के कुल n/2 अणु प्राप्त होंगे।

इसलिए, पामिटिक एसिड के पी-ऑक्सीकरण के लिए समग्र समीकरण इस प्रकार लिखा जा सकता है:

पामिटॉयल-सीओए + 7 एफएडी + 7 एनएडी + 7एच 2 ओ + 7एचएस-कोए --> 8 एसिटाइल-सीओए + 7 एफएडीएच 2 + 7 एनएडीएच 2।

ऊर्जा संतुलन।β-ऑक्सीकरण के प्रत्येक चक्र के साथ, FADH 2 का 1 अणु और NADH 2 का 1 अणु बनता है। उत्तरार्द्ध, श्वसन श्रृंखला और संबंधित फॉस्फोराइलेशन में ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, देते हैं: एफएडीएच 2 - दो एटीपी अणु और एनएडीएच 2 - तीन एटीपी अणु, यानी कुल मिलाकर, एक चक्र में 5 एटीपी अणु बनते हैं। पामिटिक एसिड ऑक्सीकरण के मामले में, β-ऑक्सीकरण के 7 चक्र (16/2 - 1 = 7) होते हैं, जिससे 5X7 = 35 एटीपी अणुओं का निर्माण होता है। पामिटिक एसिड के β-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, एसिटाइल-सीओए अणु बनते हैं, जिनमें से प्रत्येक, ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में जलने पर, 12 एटीपी अणुओं का उत्पादन करता है, और 8 अणु 12X8 = 96 एटीपी अणुओं का उत्पादन करेंगे।

इस प्रकार, कुल मिलाकर, पामिटिक एसिड के पूर्ण ऑक्सीकरण के साथ, 35 + 96 = 131 एटीपी अणु बनते हैं। हालाँकि, पामिटिक एसिड (पामिटॉयल-सीओए) के सक्रिय रूप के निर्माण पर शुरुआत में खर्च किए गए एक एटीपी अणु को ध्यान में रखते हुए, पशु परिस्थितियों में एक पामिटिक एसिड अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण के लिए कुल ऊर्जा उपज 131-1 होगी। = 130 एटीपी अणु (ध्यान दें कि एक ग्लूकोज अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण से केवल 36 एटीपी अणु बनते हैं)।

यह गणना की जाती है कि यदि पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण दहन पर सिस्टम की मुक्त ऊर्जा (ΔG) में परिवर्तन 9797 kJ है, और ATP के ऊर्जा-समृद्ध टर्मिनल फॉस्फेट बंधन की विशेषता लगभग 34.5 kJ है, तब यह पता चलता है कि शरीर में ऑक्सीकरण के दौरान पामिटिक एसिड की कुल संभावित ऊर्जा का लगभग 45% एटीपी के पुनर्संश्लेषण के लिए उपयोग किया जा सकता है, और शेष भाग स्पष्ट रूप से गर्मी के रूप में खो जाता है।

वसा अम्ल- एलिफैटिक कार्बोक्जिलिक एसिड, जिनमें से कई पशु और वनस्पति वसा में पाए जाते हैं; जानवरों और पौधों के शरीर में, मुक्त फैटी एसिड और फैटी एसिड, जो लिपिड का हिस्सा हैं, एक अत्यंत महत्वपूर्ण कार्य करते हैं - ऊर्जावान और प्लास्टिक। असंतृप्त फैटी एसिड मानव और पशु शरीर में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के एक विशेष समूह - प्रोस्टाग्लैंडीन (देखें) के जैवसंश्लेषण में भाग लेते हैं। रक्त सीरम में मुक्त और एस्टर-बाउंड फैटी एसिड की सामग्री कई बीमारियों के लिए एक अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में कार्य करती है। रबर और रबर उत्पादों, वार्निश, एनामेल्स और सुखाने वाले तेलों के उत्पादन में, विभिन्न साबुनों की तैयारी के लिए तरल यौगिकों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

अणु में कार्बोक्सिल समूहों की संख्या के आधार पर, एक-, दो- और पॉलीबेसिक तरल यौगिकों को प्रतिष्ठित किया जाता है, और हाइड्रोकार्बन रेडिकल की संतृप्ति की डिग्री के अनुसार, संतृप्त (संतृप्त) और असंतृप्त (असंतृप्त) तरल यौगिकों को प्रतिष्ठित किया जाता है। तरल एसिड श्रृंखला में कार्बन परमाणुओं की संख्या के आधार पर उन्हें निम्न (C1-C3), मध्यम (C4-C9) और उच्च (C10-C26) में विभाजित किया गया है - संतृप्त फैटी एसिड का एक सामान्य आणविक सूत्र C n H 2 n होता है ओ 2. असंतृप्त वसीय अम्लों का सामान्य सूत्र उनमें मौजूद दोहरे या तिहरे बंधों की संख्या पर निर्भर करता है।

आवास को नामित करने के लिए तर्कसंगत और व्यवस्थित नामकरण का उपयोग किया जाता है; इसके अलावा, कई आवास परिसरों के ऐतिहासिक रूप से स्थापित नाम हैं। तर्कसंगत नामकरण के अनुसार, सभी तरल यौगिकों को एसिटिक एसिड का व्युत्पन्न माना जाता है, जिसमें अणु में मिथाइल समूह के हाइड्रोजन परमाणु को हाइड्रोकार्बन रेडिकल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। व्यवस्थित नामकरण के अनुसार, तरल मिश्रण का नाम हाइड्रोकार्बन के नाम से आता है, जिसका अणु कार्बोक्सिल समूह के कार्बन समेत कार्बन परमाणुओं की समान संख्या से तरल एसिड अणु (उदाहरण के लिए) से बना है , प्रोपेन - प्रोपेन एसिड, इथेन - इथेन एसिड, हेक्सेन - हेक्सेन एसिड, आदि)। असंतृप्त तरल यौगिकों का नाम दोहरे बंधनों (मोनो-, डी-, ट्राई-, आदि) की संख्या को इंगित करता है और अंत में "एनी" जोड़ता है। तरल कार्बन परमाणुओं की संख्या कार्बोक्सिल (COOH-) समूह के कार्बन से शुरू होती है और अरबी संख्याओं द्वारा इंगित की जाती है। COOH समूह के निकटतम C-परमाणु को अल्फा नामित किया गया है, इसके बगल वाले को बीटा नामित किया गया है, और हाइड्रोकार्बन रेडिकल में टर्मिनल कार्बन परमाणु को ओमेगा नामित किया गया है। एक तरल एसिड अणु में डबल बॉन्ड को प्रतीक Δ द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है या बस कार्बन परमाणु की संख्या दी जाती है जिस पर डबल बॉन्ड स्थित होता है, जो श्रृंखला के सीआईएस या ट्रांस कॉन्फ़िगरेशन को दर्शाता है। कुछ सबसे आम आवास परिसर और उनके तुच्छ, तर्कसंगत और व्यवस्थित नाम तालिका 1 में दिए गए हैं।

भौतिक गुण

निचले फैटी एसिड तीखी गंध वाले अस्थिर तरल पदार्थ होते हैं, मध्यम फैटी एसिड एक अप्रिय बासी गंध वाले तेल होते हैं, और उच्च फैटी एसिड ठोस क्रिस्टलीय पदार्थ होते हैं जो व्यावहारिक रूप से गंधहीन होते हैं।

केवल फॉर्मिक एसिड (देखें), एसिटिक एसिड (देखें) और प्रोपियोनिक एसिड सभी प्रकार से पानी के साथ मिश्रित होते हैं; तरल एसिड श्रृंखला के उच्च सदस्यों में, घुलनशीलता तेजी से कम हो जाती है और अंततः शून्य के बराबर हो जाती है। जे. यौगिक अल्कोहल और ईथर में अत्यधिक घुलनशील होते हैं।

लिक्विड क्रिस्टल की सजातीय श्रृंखला में पिघलने बिंदु बढ़ते हैं, लेकिन असमान रूप से। सम संख्या में C परमाणुओं वाले लिक्विड क्रिस्टल निम्नलिखित लिक्विड क्रिस्टल की तुलना में उच्च तापमान पर पिघलते हैं, जिनमें एक और C परमाणु होता है (तालिका 2)। इन दोनों श्रृंखलाओं में (सी परमाणुओं की सम और विषम संख्या के साथ), दो क्रमिक सदस्यों के पिघलने के तापमान में अंतर धीरे-धीरे कम हो जाता है।

अणु में सम और विषम संख्या में सी-परमाणुओं वाले तरल यौगिकों के बीच यह अजीब अंतर न केवल पिघलने बिंदु में, बल्कि कुछ हद तक रासायनिक गुणों में भी प्रकट होता है। और यहां तक ​​कि उनके बायोल, गुणों में भी। इस प्रकार, सी-परमाणुओं की सम संख्या वाले एसिड, जी. एम्बडेन के अनुसार, यकृत में एसीटोन में रक्तस्राव के दौरान विघटित हो जाते हैं, लेकिन सी-परमाणुओं की विषम संख्या वाले एसिड विघटित नहीं होते हैं।

लिक्विड क्रिस्टल दृढ़ता से जुड़े होते हैं और अपने क्वथनांक से अधिक तापमान पर भी, वे दो बार मोल दिखाते हैं। उनके सूत्र से पता चलता है की तुलना में वजन। इस संबंध को अलग-अलग तरल अणुओं के बीच हाइड्रोजन बांड की घटना से समझाया गया है।

रासायनिक गुण

तरल यौगिकों के रासायनिक गुण उनके COOH समूहों और हाइड्रोकार्बन रेडिकल के गुणों से निर्धारित होते हैं। COOH समूह में, डबल C=O बॉन्ड में ऑक्सीजन की ओर इलेक्ट्रॉन घनत्व में बदलाव के कारण O-H बॉन्ड कमजोर हो जाता है, और इसलिए प्रोटॉन को आसानी से हटाया जा सकता है। इससे एक स्थिर आयन की उपस्थिति होती है:

कार्बोनिल अवशेषों की इलेक्ट्रॉन आत्मीयता को पड़ोसी मेथिलीन समूह द्वारा आंशिक रूप से संतुष्ट किया जा सकता है; हाइड्रोजन परमाणु दूसरों की तुलना में सबसे अधिक सक्रिय हैं। तरल यौगिकों के COOH समूह का पृथक्करण स्थिरांक 10 -4 -10 -5 M है, अर्थात इसका मान अकार्बनिक यौगिकों की तुलना में बहुत कम है। अम्लों में सबसे प्रबल अम्ल फॉर्मिक अम्ल है। तरल एसिड के COOH समूह में क्षारीय पृथ्वी धातुओं के साथ जलीय घोल में प्रतिक्रिया करने की क्षमता होती है। इन धातुओं के साथ उच्च तरल यौगिकों के लवण को साबुन कहा जाता है (देखें)। साबुन में सर्फेक्टेंट - डिटर्जेंट (देखें) के गुण होते हैं। सोडियम साबुन ठोस होते हैं, पोटेशियम साबुन तरल होते हैं। तरल एसिड के हाइड्रॉक्सिल COOH समूहों को एसिड हैलाइड बनाने के लिए आसानी से हैलोजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो व्यापक रूप से कार्बनिक संश्लेषण में उपयोग किया जाता है। जब हैलोजन को किसी अन्य एसिड के अवशेष के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, तो तरल एसिड एनहाइड्राइड बनते हैं; जब किसी अवशेष को अल्कोहल के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, तो उनके एस्टर बनते हैं, अमोनिया के साथ - एमाइड्स, और हाइड्राज़िन के साथ - हाइड्रेज़ाइड्स। प्रकृति में सबसे आम ट्राइबेसिक अल्कोहल ग्लिसरॉल के एस्टर और उच्च फैटी एसिड - वसा (देखें) हैं। लिक्विड क्रिस्टल के अल्फा कार्बन परमाणु के हाइड्रोजन को हैलोजन युक्त लिक्विड क्रिस्टल बनाने के लिए आसानी से हैलोजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। असंतृप्त लिक्विड क्रिस्टल सीआईएस- और ट्रांस-आइसोमर्स के रूप में मौजूद हो सकते हैं। अधिकांश प्राकृतिक असंतृप्त वसीय अम्लों में सीआईएस विन्यास होता है (आइसोमेरिज्म देखें)। तरल असंतृप्ति की डिग्री दोहरे बांड के आयोडोमेट्रिक अनुमापन द्वारा निर्धारित की जाती है। असंतृप्त वसा अम्लों को संतृप्त वसा अम्लों में परिवर्तित करने की प्रक्रिया को हाइड्रोजनीकरण कहा जाता है; विपरीत प्रक्रिया डिहाइड्रोजनीकरण है (हाइड्रोजनीकरण देखें)।

प्राकृतिक फैटी एसिड वसा के हाइड्रोलिसिस (उनके साबुनीकरण) द्वारा प्राप्त किए जाते हैं, इसके बाद मुक्त फैटी एसिड के आंशिक आसवन या क्रोमैटोग्राफिक पृथक्करण द्वारा प्राप्त किया जाता है। गैर-प्राकृतिक फैटी एसिड हाइड्रोकार्बन के ऑक्सीकरण द्वारा प्राप्त किए जाते हैं; प्रतिक्रिया हाइड्रोपरॉक्साइड और कीटोन के निर्माण के चरण के माध्यम से आगे बढ़ती है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण

एक ऊर्जा सामग्री के रूप में, तरल एसिड का उपयोग बीटा ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में किया जाता है। 1904 में, एफ. नूप ने पशु शरीर में फैटी एसिड ऑक्सीकरण के तंत्र को समझाते हुए एक परिकल्पना सामने रखी।

यह परिकल्पना जानवरों को सह-फिनाइल प्रतिस्थापित फैटी एसिड के प्रशासन के बाद मूत्र में उत्सर्जित अंतिम चयापचय उत्पादों की प्रकृति की स्थापना के आधार पर बनाई गई थी। एफ. नूप के प्रयोगों में, फिनाइल प्रतिस्थापित फैटी एसिड का प्रशासन जिसमें एक जानवरों में सी-परमाणुओं की सम संख्या हमेशा मूत्र में फिनाइल एसिटिक एसिड की रिहाई के साथ होती है, और जिन जानवरों में सी-परमाणुओं की विषम संख्या होती है - बेंजोइक एसिड की रिहाई। इन आंकड़ों के आधार पर, एफ. नूप ने सुझाव दिया कि तरल एसिड अणु का ऑक्सीकरण कार्बोक्सिल समूह (योजना 1) से दो-कार्बन टुकड़ों को क्रमिक रूप से काटने से होता है:

एफ. नूप की परिकल्पना, जिसे बीटा ऑक्सीकरण का सिद्धांत कहा जाता है, फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के तंत्र के बारे में आधुनिक विचारों का आधार है। निम्नलिखित तरीकों और खोजों ने इन विचारों के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई: 1) का परिचय फैटी एसिड के अणु में एक रेडियोधर्मी लेबल (14 सी)। उनके विनिमय का अध्ययन करने के लिए; 2) मुनोज और एल.एफ. लेलोइर द्वारा इस तथ्य की स्थापना कि सेलुलर होमोजेनेट्स द्वारा फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के लिए पाइरूवेट (अकार्बनिक फॉस्फेट, एमजी 2+ आयन, साइटोक्रोम सी, एटीपी, और क्या-सब्सट्रेट) के ऑक्सीकरण के समान सहकारकों की आवश्यकता होती है। ट्राईकार्बोक्सिलिक एसिड चक्र - सक्सिनेट, फ्यूमरेट, आदि); 3) इस तथ्य को स्थापित करना कि फैटी एसिड का ऑक्सीकरण, साथ ही ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र (ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र देखें) के सब्सट्रेट, केवल कोशिका के माइटोकॉन्ड्रिया में होता है [लेह्निंगर (ए. एल. लेह्निंगर) और कैनेडी (ई. पी. कैनेडी)] ; 4) साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया तक फैटी एसिड के परिवहन में कार्निटाइन की भूमिका स्थापित करना; 5) एफ. लिपमैन और एफ. लिनन द्वारा कोएंजाइम ए की खोज; 6) वसा के ऑक्सीकरण के लिए जिम्मेदार मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स के शुद्ध रूप में जानवरों के ऊतकों से अलगाव।

सामान्यतः फेरिक एसिड के ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में निम्नलिखित चरण होते हैं।

मुक्त फैटी एसिड, हाइड्रोकार्बन श्रृंखला की लंबाई की परवाह किए बिना, चयापचय रूप से निष्क्रिय है और सक्रिय होने तक ऑक्सीकरण सहित किसी भी परिवर्तन से नहीं गुजर सकता है।

फैटी एसिड का सक्रियण कोशिका के साइटोप्लाज्म में होता है, जिसमें एटीपी, कम सीओए (कोए-एसएच) और एमजी 2+ आयन शामिल होते हैं।

प्रतिक्रिया एंजाइम थायोकिनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है:

इस प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, एसाइल-सीओए बनता है, जो फैटी एसिड का सक्रिय रूप है। कई थायोकिनेसिस को अलग किया गया है और उनका अध्ययन किया गया है। उनमें से एक C2 से C3 तक हाइड्रोकार्बन श्रृंखला की लंबाई के साथ फैटी एसिड के सक्रियण को उत्प्रेरित करता है, दूसरा C4 से C12 तक, और तीसरा C10 से C22 तक।

माइटोकॉन्ड्रिया में परिवहन. फैटी एसिड के कोएंजाइम रूप में, मुक्त फैटी एसिड की तरह, माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करने की क्षमता नहीं होती है, जहां उनका ऑक्सीकरण वास्तव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के सक्रिय रूप का स्थानांतरण नाइट्रोजनस बेस कार्निटाइन की भागीदारी से किया जाता है। एंजाइम एसाइलकार्निटाइन ट्रांसफरेज़ का उपयोग करके फैटी एसिड के साथ संयोजन करके, कार्निटाइन एसाइलकार्निटाइन बनाता है, जिसमें माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में प्रवेश करने की क्षमता होती है।

उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड के मामले में, पामिटिल-कार्निटाइन का निर्माण निम्नानुसार दर्शाया गया है:

माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के अंदर, सीओए और माइटोकॉन्ड्रियल पामिटिल-कार्निटाइन ट्रांसफरेज़ की भागीदारी के साथ, एक विपरीत प्रतिक्रिया होती है - पामिटाइल-कार्निटाइन का दरार; इस मामले में, कार्निटाइन कोशिका के साइटोप्लाज्म में लौट आता है, और पामिटिक एसिड का सक्रिय रूप, पामिटिल-सीओए, माइटोकॉन्ड्रिया में चला जाता है।

पहला ऑक्सीकरण चरण. माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर, फैटी एसिड डिहाइड्रोजनेज (एफएडी युक्त एंजाइम) की भागीदारी के साथ, बीटा ऑक्सीकरण के सिद्धांत के अनुसार फैटी एसिड के सक्रिय रूप का ऑक्सीकरण शुरू होता है।

इस मामले में, एसाइल-सीओए अल्फा और बीटा स्थिति में दो हाइड्रोजन परमाणु खो देता है, असंतृप्त एसाइल-सीओए में बदल जाता है:

हाइड्रेशन. असंतृप्त एसाइल-सीओए एंजाइम एनॉयल हाइड्रैटेज़ की भागीदारी के साथ एक पानी के अणु को जोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप बीटा-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए बनता है:

फैटी एसिड ऑक्सीकरण का दूसरा चरण, पहले की तरह, डिहाइड्रोजनीकरण द्वारा आगे बढ़ता है, लेकिन इस मामले में प्रतिक्रिया एनएडी-युक्त डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है। इस स्थिति में कीटो समूह के निर्माण के साथ बीटा कार्बन परमाणु के स्थल पर ऑक्सीकरण होता है:

एक पूर्ण ऑक्सीकरण चक्र का अंतिम चरण थायोलिसिस द्वारा बीटा-कीटोएसिल-सीओए का विभाजन है (और हाइड्रोलिसिस नहीं, जैसा कि एफ. नूप ने माना है)। प्रतिक्रिया सीओए और एंजाइम थायोलेज़ की भागीदारी के साथ होती है। दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया गया एक एसाइल-सीओए बनता है और एसिटिक एसिड का एक अणु एसिटाइल-सीओए के रूप में जारी होता है:

एसिटाइल-सीओए ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में सीओ 2 और एच 2 ओ में ऑक्सीकरण से गुजरता है, और एसाइल-सीओए फिर से बीटा-ऑक्सीकरण के पूरे रास्ते से गुजरता है, और यह एसाइल-सीओए के अपघटन तक जारी रहता है, जो तेजी से दो से छोटा हो जाता है। कार्बन परमाणु अंतिम एसिटाइल-सीओए कण (योजना 2) के निर्माण को बढ़ावा देंगे।

बीटा ऑक्सीकरण के दौरान, उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड, 7 ऑक्सीकरण चक्र दोहराए जाते हैं। इसलिए, इसके ऑक्सीकरण के समग्र परिणाम को सूत्र द्वारा दर्शाया जा सकता है:

C 15 H 31 COOH + ATP + 8KoA-SH + 7NAD + 7FAD + 7H 2 O -> 8CH 3 CO-SKoA + AMP + 7NAD-H 2 + 7FAD-H 2 + पायरोफॉस्फेट

एनएडी-एच 2 के 7 अणुओं के बाद के ऑक्सीकरण से एटीपी के 21 अणुओं का निर्माण होता है, एफएडी-एच 2 के 7 अणुओं के ऑक्सीकरण से एटीपी के 14 अणु और ट्राईकार्बोक्सिलिक एसिड चक्र में एसिटाइल-सीओए के 8 अणुओं का ऑक्सीकरण होता है। - एटीपी के 96 अणु। पामिटिक एसिड के सक्रियण पर शुरुआत में खर्च किए गए एटीपी के एक अणु को ध्यान में रखते हुए, एक पशु जीव में पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण के लिए कुल ऊर्जा उपज 130 एटीपी अणु होगी (ग्लूकोज के पूर्ण ऑक्सीकरण के साथ) अणु, केवल 38 एटीपी अणु बनते हैं)। चूंकि पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण दहन के दौरान मुक्त ऊर्जा में परिवर्तन 2338 किलो कैलोरी होता है, और एटीपी के ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट बंधन को 8 किलो कैलोरी के मान से चिह्नित किया जाता है, इसलिए यह गणना करना आसान है कि कुल क्षमता का लगभग 48% शरीर में ऑक्सीकरण के दौरान पामिटिक एसिड की ऊर्जा का उपयोग एटीपी को पुन: संश्लेषित करने के लिए किया जाता है, और शेष स्पष्ट रूप से गर्मी के रूप में नष्ट हो जाता है।

शरीर में फैटी एसिड की एक छोटी मात्रा ओमेगा-ऑक्सीकरण (मिथाइल समूह की साइट पर ऑक्सीकरण) और अल्फा-ऑक्सीकरण (दूसरे सी-परमाणु की साइट पर) से गुजरती है। पहले मामले में, एक डाइकारबॉक्सिलिक एसिड बनता है, दूसरे में - एक कार्बन परमाणु द्वारा छोटा किया गया फैटी एसिड। दोनों प्रकार के ऑक्सीकरण कोशिका के माइक्रोसोम में होते हैं।

फैटी एसिड संश्लेषण

चूँकि फैटी एसिड की कोई भी ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया अपने आप में प्रतिवर्ती होती है, इसलिए यह सुझाव दिया गया है कि फैटी एसिड का जैवसंश्लेषण उनके ऑक्सीकरण के विपरीत एक प्रक्रिया है। यह 1958 तक माना जाता था, जब तक कि यह स्थापित नहीं हो गया कि कबूतर के जिगर के अर्क में, एसीटेट से फैटी एसिड का संश्लेषण केवल एटीपी और बाइकार्बोनेट की उपस्थिति में हो सकता है। बाइकार्बोनेट एक नितांत आवश्यक घटक निकला, हालाँकि यह स्वयं फैटी एसिड अणु में शामिल नहीं था।

60-70 के दशक में एस. एफ. वकील, एफ. लिनन और आर. वी. वागेलोस के शोध के लिए धन्यवाद। 20 वीं सदी यह पाया गया कि फैटी एसिड जैवसंश्लेषण की वास्तविक इकाई एसिटाइल-सीओए नहीं, बल्कि मैलोनील-सीओए है। उत्तरार्द्ध एसिटाइल-सीओए के कार्बोक्सिलेशन द्वारा बनता है:

एसिटाइल-सीओए के कार्बोक्सिलेशन के लिए बाइकार्बोनेट, एटीपी और एमजी2+ आयनों की आवश्यकता थी। इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करने वाला एंजाइम, एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज, में कृत्रिम समूह के रूप में बायोटिन होता है (देखें)। एविडिन, एक बायोटिन अवरोधक, इस प्रतिक्रिया को रोकता है, साथ ही सामान्य रूप से फैटी एसिड के संश्लेषण को भी रोकता है।

फैटी एसिड का कुल संश्लेषण, उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड, मैलोनील-सीओए की भागीदारी के साथ निम्नलिखित समीकरण द्वारा दर्शाया जा सकता है:

इस समीकरण के अनुसार, पामिटिक एसिड के एक अणु के निर्माण के लिए मैलोनील-सीओए के 7 अणुओं और एसिटाइल-सीओए के केवल एक अणु की आवश्यकता होती है।

ई. कोलाई और कुछ अन्य सूक्ष्मजीवों में वसा संश्लेषण की प्रक्रिया का विस्तार से अध्ययन किया गया है। ई. कोली में फैटी एसिड सिंथेटेज़ नामक एंजाइम प्रणाली में तथाकथित से जुड़े 7 व्यक्तिगत एंजाइम होते हैं। एसाइल ट्रांसफर प्रोटीन (एपीपी)। एपी बी को उसके शुद्ध रूप में पृथक किया गया और इसकी प्राथमिक संरचना का अध्ययन किया गया। मोल. इस प्रोटीन का वजन 9750 है। इसमें मुक्त एसएच समूह के साथ फॉस्फोराइलेटेड पैन्थेथेनिन होता है। एपी बी में एंजाइमेटिक गतिविधि नहीं है। इसका कार्य केवल एसाइल रेडिकल्स के स्थानांतरण से जुड़ा है। ई. कोलाई में फैटी एसिड के संश्लेषण के लिए प्रतिक्रियाओं का क्रम निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है:

इसके बाद, प्रतिक्रिया चक्र दोहराया जाता है, बीटा-केटोकैप्रोनील-एस-एसीपी को एनएडीपी-एच 2 की भागीदारी के साथ बीटा-हाइड्रॉक्सीकैप्रोनील-एस-एसीपी में घटा दिया जाता है, बाद वाला असंतृप्त हेक्सेनिल-एस-एसीपी बनाने के लिए निर्जलीकरण से गुजरता है, जो तब होता है संतृप्त कैप्रोनील-एस-एसीपी में कम हो गया, जिसमें ब्यूटिरिल-एस-एपीबी की तुलना में दो परमाणुओं की कार्बन श्रृंखला लंबी है, आदि।

इस प्रकार, फैटी एसिड के संश्लेषण में प्रतिक्रियाओं का क्रम और प्रकृति, बीटा-केटोएसिल-एस-एसीपी के गठन से शुरू होती है और दो सी-परमाणुओं द्वारा श्रृंखला विस्तार के एक चक्र के पूरा होने के साथ समाप्त होती है, ऑक्सीकरण की विपरीत प्रतिक्रियाएं होती हैं फैटी एसिड। हालाँकि, तरल पदार्थों के संश्लेषण मार्ग और ऑक्सीकरण आंशिक रूप से भी प्रतिच्छेद नहीं करते हैं।

जानवरों के ऊतकों में एसीपी का पता लगाना संभव नहीं था। फैटी एसिड के संश्लेषण के लिए आवश्यक सभी एंजाइमों से युक्त एक मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स को लीवर से अलग कर दिया गया है। इस कॉम्प्लेक्स के एंजाइम एक-दूसरे से इतनी मजबूती से बंधे हुए हैं कि उन्हें अलग-अलग अलग करने के सभी प्रयास विफल हो गए हैं। कॉम्प्लेक्स में दो मुक्त एसएच समूह होते हैं, जिनमें से एक, एसीपी की तरह, फॉस्फोराइलेटेड पैन्थेथेन से संबंधित होता है, दूसरा सिस्टीन से संबंधित होता है। फैटी एसिड के संश्लेषण की सभी प्रतिक्रियाएं सतह पर या इस मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स के अंदर होती हैं। कॉम्प्लेक्स के मुक्त एसएच समूह (और संभवतः इसकी संरचना में शामिल सेरीन का हाइड्रॉक्सिल समूह) एसिटाइल-सीओए और मैलोनील-सीओए के बंधन में भाग लेते हैं, और बाद की सभी प्रतिक्रियाओं में कॉम्प्लेक्स के पैन्थेथेन एसएच समूह समान भूमिका निभाते हैं। एसएच समूह एसीपी के रूप में, यानी, एसाइल रेडिकल के बंधन और हस्तांतरण में भाग लेता है:

पशु जीव में प्रतिक्रियाओं का आगे का क्रम बिल्कुल वैसा ही है जैसा ऊपर ई. कोलाई के लिए प्रस्तुत किया गया है।

20वीं सदी के मध्य तक. यह माना जाता था कि यकृत ही एकमात्र अंग है जहां फैटी एसिड का संश्लेषण होता है। फिर यह पाया गया कि फैटी एसिड का संश्लेषण आंतों की दीवार में, फेफड़ों के ऊतकों में, वसा ऊतक में, अस्थि मज्जा में भी होता है। एल स्तन ग्रंथि को सक्रिय करना, और यहां तक ​​कि संवहनी दीवार में भी। जहां तक ​​संश्लेषण के सेलुलर स्थानीयकरण का सवाल है, यह मानने का कारण है कि यह कोशिका के कोशिका द्रव्य में होता है। यह विशेषता है कि एचएल का संश्लेषण यकृत कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में होता है। गिरफ्तार. पामिटिक एसिड। अन्य फैटी एसिड के लिए, यकृत में उनके गठन का मुख्य तरीका आंतों से प्राप्त पहले से ही संश्लेषित पामिटिक एसिड या बहिर्जात मूल के फैटी एसिड के आधार पर श्रृंखला को लंबा करना है। इस प्रकार, उदाहरण के लिए, 18, 20 और 22 C परमाणुओं वाले तरल यौगिक बनते हैं। श्रृंखला बढ़ाव द्वारा फैटी एसिड का निर्माण कोशिका के माइटोकॉन्ड्रिया और माइक्रोसोम में होता है।

जानवरों के ऊतकों में फैटी एसिड का जैवसंश्लेषण नियंत्रित होता है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि भूखे जानवरों और मधुमेह से पीड़ित जानवरों का जिगर धीरे-धीरे 14C-एसीटेट को पेट में शामिल करता है। यही बात उन जानवरों में भी देखी गई जिन्हें अधिक मात्रा में वसा का इंजेक्शन लगाया गया था। यह विशेषता है कि ऐसे जानवरों के यकृत समरूपों में फैटी एसिड के संश्लेषण के लिए धीरे-धीरे एसिटाइल-सीओए का उपयोग किया गया था, लेकिन मैलोनील-सीओए का नहीं। इससे यह धारणा बनी कि संपूर्ण प्रक्रिया की दर-सीमित प्रतिक्रिया एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज की गतिविधि से जुड़ी है। दरअसल, एफ. लिनन ने दिखाया कि 10 -7 एम की सांद्रता पर सीओए की लंबी-श्रृंखला एसाइल डेरिवेटिव इस कार्बोक्सिलेज की गतिविधि को रोकती है। इस प्रकार, फैटी एसिड का संचय स्वयं एक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से उनके जैवसंश्लेषण पर निरोधात्मक प्रभाव डालता है।

फैटी एसिड के संश्लेषण में एक अन्य नियामक कारक, जाहिरा तौर पर, साइट्रिक एसिड (साइट्रेट) है। साइट्रेट की क्रिया का तंत्र एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज पर इसके प्रभाव से भी जुड़ा हुआ है। साइट्रेट की अनुपस्थिति में, एसिटाइल-सीओए - लीवर कार्बोक्सिलेज एक मोल के साथ एक निष्क्रिय मोनोमर के रूप में होता है। वजन 540,000। साइट्रेट की उपस्थिति में, एंजाइम एक मोल के साथ एक सक्रिय ट्रिमर में बदल जाता है। वज़न लगभग. 1,800,000 और फैटी एसिड के संश्लेषण की दर में 15-16 गुना वृद्धि प्रदान करता है। इसलिए यह माना जा सकता है कि यकृत कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में साइट्रेट की सामग्री फैटी एसिड के संश्लेषण की दर पर नियामक प्रभाव डालती है। अंत में, यह कोशिका में एनएडीपीएच 2 की सांद्रता वाले फैटी एसिड के संश्लेषण के लिए महत्वपूर्ण है।

असंतृप्त वसीय अम्लों का चयापचय

इस बात के पुख्ता सबूत मिले हैं कि जानवरों के जिगर में स्टीयरिक एसिड को ओलिक एसिड में और पामिटिक एसिड को पामिटोइलिक एसिड में बदला जा सकता है। सेल माइक्रोसोम में होने वाले इन परिवर्तनों के लिए आणविक ऑक्सीजन, पाइरीडीन न्यूक्लियोटाइड्स और साइटोक्रोम बी5 की एक कम प्रणाली की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। माइक्रोसोम मोनोअनसैचुरेटेड यौगिकों को डायअनसेचुरेटेड यौगिकों में भी परिवर्तित कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, ओलिक एसिड को 6,9-ऑक्टाडेकेडीन एसिड में। माइक्रोसोम्स में फैटी एसिड के असंतृप्ति के साथ-साथ उनका बढ़ाव भी होता है और इन दोनों प्रक्रियाओं को मिलाकर दोहराया जा सकता है। इस प्रकार, उदाहरण के लिए, ओलिक एसिड से नर्वोनिक और 5, 8, 11-ईकोसेट्रेनोइक एसिड बनते हैं।

इसी समय, मानव ऊतकों और कई जानवरों ने कुछ पॉलीअनसेचुरेटेड यौगिकों को संश्लेषित करने की क्षमता खो दी है। इनमें लिनोलेइक (9,12-ऑक्टाडेकेडिएनिक), लिनोलेनिक (6,9,12-ऑक्टाडेकेट्रिएनिक) और एराकिडोनिक (5, 8, 11, 14-ईकोसाटेट्रेनोइक) यौगिक शामिल हैं। इन यौगिकों को आवश्यक फैटी एसिड के रूप में वर्गीकृत किया गया है। भोजन से उनकी लंबे समय तक अनुपस्थिति के साथ, जानवरों को विकास मंदता का अनुभव होता है और त्वचा और बालों पर विशिष्ट घाव विकसित होते हैं। मनुष्यों में आवश्यक फैटी एसिड की कमी के मामलों का वर्णन किया गया है। क्रमशः दो और तीन दोहरे बंधन वाले लिनोलिक और लिनोलेनिक एसिड, साथ ही संबंधित पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड (एराकिडोनिक एसिड, आदि) को पारंपरिक रूप से "विटामिन एफ" नामक एक समूह में संयोजित किया जाता है।

बायोल, शारीरिक रूप से सक्रिय यौगिकों के एक नए वर्ग - प्रोस्टाग्लैंडिंस (देखें) की खोज के संबंध में आवश्यक फैटी एसिड की भूमिका स्पष्ट हो गई। यह स्थापित किया गया है कि एराकिडोनिक एसिड और, कुछ हद तक, लिनोलिक एसिड इन यौगिकों के अग्रदूत हैं।

फैटी एसिड विभिन्न प्रकार के लिपिड का हिस्सा हैं: ग्लिसराइड्स, फॉस्फेटाइड्स (देखें), कोलेस्ट्रॉल एस्टर (देखें), स्फिंगोलिपिड्स (देखें) और वैक्स (देखें)।

फैटी एसिड का मुख्य प्लास्टिक कार्य बायोल, झिल्ली के निर्माण में लिपिड की संरचना में उनकी भागीदारी से कम हो जाता है, जो जानवरों और पौधों की कोशिकाओं के कंकाल बनाते हैं। बायोल में झिल्ली एचएल पाई जाती है। गिरफ्तार. निम्नलिखित फैटी एसिड के एस्टर: स्टीयरिक, पामिटिक, ओलिक, लिनोलिक, लिनोलेनिक, एराकिडोनिक और डोकोसाहेक्सैनोइक। बायोल लिपिड के असंतृप्त फैटी एसिड, झिल्ली को लिपिड पेरोक्साइड और हाइड्रोपरॉक्साइड के गठन के साथ ऑक्सीकरण किया जा सकता है - तथाकथित। असंतृप्त वसीय अम्लों का पेरोक्सीडेशन।

जानवरों और मनुष्यों के शरीर में, केवल एक दोहरे बंधन वाले असंतृप्त फैटी एसिड (उदाहरण के लिए, ओलिक एसिड) आसानी से बनते हैं। पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड बहुत धीरे-धीरे बनते हैं, जिनमें से अधिकांश भोजन (आवश्यक फैटी एसिड) के साथ शरीर को आपूर्ति की जाती है। विशेष वसा डिपो होते हैं, जिनसे वसा के हाइड्रोलिसिस (लिपोलिसिस) के बाद शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए फैटी एसिड जुटाए जा सकते हैं।

यह प्रयोगात्मक रूप से दिखाया गया है कि बड़ी मात्रा में संतृप्त फैटी एसिड युक्त वसा खाने से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के विकास में योगदान होता है; भोजन के साथ बड़ी मात्रा में असंतृप्त वसा अम्ल युक्त वनस्पति तेलों का उपयोग रक्त में कोलेस्ट्रॉल को कम करने में मदद करता है (वसा चयापचय देखें)।

दवा असंतृप्त फैटी एसिड पर सबसे अधिक ध्यान देती है। यह स्थापित किया गया है कि पेरोक्साइड तंत्र द्वारा उनका अत्यधिक ऑक्सीकरण विभिन्न रोग स्थितियों के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है, उदाहरण के लिए, विकिरण क्षति, घातक नवोप्लाज्म, विटामिन की कमी ई, हाइपरॉक्सिया, और कार्बन टेट्राक्लोराइड विषाक्तता। असंतृप्त वसीय अम्लों के पेरोक्सीडेशन के उत्पादों में से एक, लिपोफ़सिन, उम्र बढ़ने के दौरान ऊतकों में जमा हो जाता है। असंतृप्त फैटी एसिड के एथिल ईथर का मिश्रण, जिसमें ओलिक एसिड (लगभग 15%), लिनोलिक एसिड (लगभग 15%) और लिनोलेनिक एसिड (लगभग 57%) शामिल हैं, तथाकथित। लाइनटोल (देखें), एथेरोस्क्लेरोसिस (देखें) की रोकथाम और उपचार में और त्वचा की जलन और विकिरण चोटों के लिए बाहरी रूप से उपयोग किया जाता है।

क्लिनिक में, मुक्त (गैर-एस्ट्रिफ़ाइड) और ईथर-बाउंड फैटी एसिड के मात्रात्मक निर्धारण के तरीकों का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एस्टर-बाउंड फैटी एसिड के मात्रात्मक निर्धारण के तरीके संबंधित हाइड्रोक्सैमिक एसिड में उनके परिवर्तन पर आधारित होते हैं, जो , Fe 3+ आयनों के साथ परस्पर क्रिया करके, रंगीन जटिल लवण बनाते हैं।

आम तौर पर, रक्त प्लाज्मा में 200 से 450 मिलीग्राम% एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड और 8 से 20 मिलीग्राम% गैर-एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड होते हैं। बाद की सामग्री में वृद्धि एड्रेनालाईन के प्रशासन के बाद मधुमेह, नेफ्रोसिस में देखी जाती है। , उपवास के दौरान, और भावनात्मक तनाव के दौरान भी। गैर-एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड की सामग्री में कमी हाइपोथायरायडिज्म में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपचार के दौरान और इंसुलिन के इंजेक्शन के बाद भी देखी जाती है।

व्यक्तिगत फैटी एसिड - उनके नाम से लेख देखें (उदाहरण के लिए, एराकिडोनिक एसिड, एराचिनिक एसिड, कैप्रोइक एसिड, स्टीयरिक एसिड, आदि)। वसा चयापचय, लिपिड, कोलेस्ट्रॉल चयापचय भी देखें।

तालिका 1. कुछ सबसे आम फैटी एसिड के नाम और सूत्र

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