1 митохондрии. Строение и функции митохондрий

Внешняя мембрана
Внутренняя мембрана
Матрикс м-на, матрикс, кристы . она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Ее толщина около 7 нм, она не бывает связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии,
ее матрикс или митоплазму. Характерной чертой внутренней мембраны митохондрий является их способность образовывать многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм. Часто кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации. У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).
Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в нем иногда выявляются тонкие собранные в клубок нити (около 2-3 нм) и гранулы около 15-20нм. Теперь стало известно, что нити матрикса митохондрий представляют собой молекулы ДНК в составе митохондриального нуклеоида, а мелкие гранулы – митохондриальные рибосомы.

Функции митохондрий

1. В митохондриях происходит синтез ATP (см. Окислительное фосфорилирование)

PH межмембранного пространства ~4, pH матрикса ~8 | содержание белков в м: 67% - матрикс, 21% -наруж м-на, 6% - внутр м-на и 6% - в межм-ном пр-ве
Хандриома – единая система митохондрий
наружная м-на: порины-поры позволяют проходить до 5 kD | внутренняя м-на: кардиолипин-делает непроницаемой м-ну для ионов |
межм-ное пр-во: группы ферментов фосфорилируют нуклеотиды и сахара нуклеотидов
внутренняя м-на:
матрикс: метаболические ферменты – окисление липидов, окисление углеводов, цикла трикарбоновых к-т, цикла Кребса
Происхождение от бактерий: амеба Pelomyxa palustris единств из эукариот не содержит м., живет в симбиозе с аэробными бактериями | собственная ДНК | схожие с бактериями оx процессы

Митохондриальная ДНК

Деление миохондрий

реплицируется
в интерфазе | репликация не связана с S-фазой | во время кл цикла митох один раз делятся надвое, образуя перетяжку, перетяжка сначала на внутр м-не | ~16,5 kb | кольцевая, кодирует 2 рРНК 22 тРНК и 13 белков |
транспорт белков: сигнальный пептид | амфифильный завиток | митохондриальный распознающий рецептор |
Окислительное фосфорилирование
Цепь переноса электронов
АТР-синтаза
в кл печени, м живут ~20 дней деление митохондрий путем образования перетяжки

16569пн=13белков,22тРНК,2pРНК | гладкая внешняя м-на (порины – проницаемость белков до 10 кДа) складчатая внутренняя (кристы) м-на (75% -белков: транспортные белки-переносчики, ф-ты, компаненты дыхат. цепи и АТФ-синтаза, кардиолипин) матрикс (обогащен ф-тами цитратного цикла) межм-ное пр-во

Лекция № 6.

Количество часов: 2

МИТОХОНДРИИ И ПЛАСТИДЫ

1.

2. Пластиды, строение, разновидности, функции

3.

Митохондрии и пластиды – двухмембранные органоиды эукариотических клеток. Митохондрии встречаются во всех клетках животных и растений. Пластиды характерны для клеток растений, осуществляющих фотосинтетические процессы. Эти органоиды имеют сходный план строения и некоторые общие свойства. Однако по основным метаболическим процессам они существенно отличаются друг от друга.

1. Митохондрии, строение, функциональное значение

Общая характеристика митохондрий. Митохондрии (греч. “митос” - нить, “хондрион” - зерно, гранула) – округлые, овальные или палочковидные двухмембранные органоиды диаметром около 0,2-1 мкм и длиной до 7-10 мкм. Эти органоиды можно обнаружить с помощью световой микроскопии, поскольку они обладают достаточной величиной и высокой плотностью. Особенности внутреннего строения их можно изучить только с помощью электронного микроскопа. Митохондрии были открыты в 1894 г. Р. Альтманом, который дал им название «биобласты». Термин "митохондрия" был введен К. Бенда в 1897 г. Митохондрии имеются практически во всех эукариотических клетках. У анаэробных организмов (кишечные амебы и др.) митохондрии отсутствуют. Число митохондрий в клетке колеблется от 1 до 100 тыс. и зависит от типа, функциональной активности и возраста клетки. Так в растительных клетках митохондрий меньше, чем в животных; а в молодых клетках больше, чем в старых. Жизненный цикл митохондрий составляет несколько дней. В клетке митохондрии обычно скапливаются вблизи участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ. Например, в сердечной мышце митохондрии находятся вблизи миофибрилл, а в спермиях образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика.

Ультрамикроскопическое строение митохондрий. Митохондрии ограничены двумя мембранами, каждая из которых имеет толщину около 7 нм. Внешнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внешняя мембрана гладкая, а внутренняя образует складки – кристы (лат. “криста” – гребень, вырост), увеличивающие ее поверхность. Число крист неодинаково в митохондриях разных клеток. Их может быть от нескольких десятков до нескольких сотен. Особенно много крист в митохондриях активно функционирующих клеток, например мышечных. В кристах располагаются цепи переноса электронов и сопряженного с ним фосфорилирования АДФ (окислительное фосфорилирование). Внутреннее пространство митохондрий заполнено гомогенным веществом, называемым матриксом. Митохондриальные кристы обычно полностью не перегораживают полость митохондрии. Поэтому матрикс на всем протяжении является непрерывным. В матриксе содержатся кольцевые молекулы ДНК, митохондриальные рибосомы, встречаются отложения солей кальция и магния. На митохондриальной ДНК происходит синтез молекул РНК различных типов, рибосомы участвуют в синтезе ряда митохондриальных белков. Малые размеры ДНК митохондрий не позволяют кодировать синтез всех митохондриальных белков. Поэтому синтез большинства белков митохондрий находится под ядерным контролем и осуществляется в цитоплазме клетки. Без этих белков рост и функционирование митохондрий невозможно. Митохондриальная ДНК кодирует структурные белки, ответственные за правильную интеграцию в митохондриальных мембранах отдельных функциональных компонентов.

Размножение митохондрий. Митохондрии размножаются путем деления перетяжкой или фрагментацией крупных митохондрий на более мелкие. Образовавшиеся таким путем митохондрии могут расти и снова делиться.

Функции митохондрий. Основная функция митохондрий заключается в синтезе АТФ. Этот процесс происходит в результате окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ. Первый этап этого процесса происходит в цитоплазме в анаэробных условиях. Поскольку основным субстратом является глюкоза, то процесс носит название гликолиза. На данном этапе субстрат подвергается ферментативному расщеплению до пировиноградной кислоты с одновременным синтезом небольшого количества АТФ. Второй этап происходит в митохондриях и требует присутствия кислорода. На этом этапе происходит дальнейшее окисление пировиноградной кислоты с выделением СО 2 и переносом электронов на акцепторы. Эти реакции осуществляются с помощью ряда ферментов цикла трикарбоновых кислот, которые локализованы в матриксе митохондрии. Освободившиеся в процессе окисления в цикле Кребса электроны переносятся в дыхательную цепь (цепь переноса электронов). В дыхательной цепи они соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулы воды. В результате этого небольшими порциями выделяется энергия, которая запасается в виде АТФ. Полное окисление одной молекулы глюкозы с образованием диоксида углерода и воды обеспечивает энергией перезарядку 38 молекул АТФ (2 молекулы в цитоплазме и 36 в митохондриях).

Аналоги митохондрий у бактерий. У бактерий митохондрий нет. Вместо них у них имеются цепи переноса электронов, локализованные в мембране клетки.

2. Пластиды, строение, разновидности, функции. Проблема происхождения пластид

Пластиды (от. греч. plastides – создающие, образующие) – это двухмембранные органоиды, характерные для фотосинтезирующих эукариотных организмов. Различают три основных типа пластид: хлоропласты, хромопласты и лейкопласты. Совокупность пластид в клетке называют пластидомом. Пластиды связаны между собой единым происхождением в онтогенезе от пропластид меристематических клеток. Каждый их этих типов при определенных условиях может переходить один в другой. Как и митохондрии, пластиды содержат собственные молекулы ДНК. Поэтому они также способны размножаться независимо от деления клетки.

Хлоропласты (от греч. « chloros » – зеленый, « plastos » - вылепленный) – это пластиды, в которых осуществляется фотосинтез.

Общая характеристика хлоропластов. Хлоропласты представляют собой органоиды зеленого цвета длиной 5-10 мкм и шириной 2-4 мкм. У зеленых водорослей встречаются гигантские хлоропласты (хроматофоры), достигающие длины 50 мкм. У высших растений хлоропласты имеют двояковыпуклую или эллипсоидную форму. Количество хлоропластов в клетке может варьировать от одного (некоторые зеленые водоросли) до тысячи (махорка). В клетке высших растений в среднем находится 15-50 хлоропластов. Обычно хлоропласты равномерно распределены по цитоплазме клетки, но иногда они группируются около ядра или клеточной оболочки. По-видимому, это зависит от внешних воздействий (интенсивность освещения).

Ультрамикроскопическое строение хлоропластов. От цитоплазмы хлоропласты отделены двумя мембранами, каждая из которых имеет толщину около 7 нм. Между мембранами находится межмембранное пространство диаметром около 20-30 нм. Наружная мембрана гладкая, внутренняя имеет складчатую структуру. Между складками располагаются тилакоиды , имеющие вид дисков. Тилакоиды образуют стопки наподобие столбика монет, называемые гранами. М ежду собой граны соединены другими тилакоидами (ламелы, фреты ). Число тилакоидов в одной гране варьирует от нескольких штук до 50 и более. В свою очередь в хлоропласте высших растений находится около 50 гран (40-60), расположенных в шахматном порядке. Такое расположение обеспечивает максимальную освещенность каждой граны. В центре граны находится хлорофилл, окруженный слоем белка; затем располагается слой липоидов, снова белок и хлорофилл. Хлорофилл имеет сложное химическое строение и существует в нескольких модификациях ( a , b , c , d ). У высших растений и водорослей в качестве основного пигмента содержится х лорофилл а с формулой С 55 Н 72 О 5 N 4 М g . В качестве дополнительных содержатся хлорофилл b (высшие растения, зеленые водоросли), хлорофилл с (бурые и диатомовые водоросли), хлорофилл d (красные водоросли). Образование хлорофилла происходит только при наличии света и железа, играющего роль катализатора. Матрикс хлоропласта представляет собой бесцветное гомогенное вещество, заполняющее пространство между тилакоидами. В матриксе находятся ферменты "темновой фазы" фотосинтеза, ДНК, РНК, рибосомы. Кроме этого, в матриксе происходит первичное отложение крахмала в виде крахмальных зерен.

Свойства хлоропластов:

· полуавтономность (имеют собственный белоксинтезирующий аппарат, однако большая часть генетической информации находится в ядре);

· способность к самостоятельному движению (уходят от прямых солнечных лучей);

· способность к самостоятельному размножению.

Размножение хлоропластов. Хлоропласты развиваются из пропластид, которые способны реплицироваться путем деления. У высших растений также встречается деление зрелых хлоропластов, но крайне редко. При старении листьев и стеблей, созревании плодов хлоропласты утрачивают зеленую окраску, превращаясь в хромопласты.

Функции хлоропластов. Основная функция хлоропластов – фотосинтез. Кроме фотосинтеза хлоропласты осуществляют синтез АТФ из АДФ (фосфорилирование), синтез липидов, крахмала, белков. В хлоропластах также синтезируются ферменты, обеспечивающие световую фазу фотосинтеза.

Хромопласты (от греч. chromatos – цвет, краска и « plastos » – вылепленный) – это окрашенные пластиды. Цвет их обусловлен наличием следующих пигментов: каротина (оранжево-желтый), ликопина (красный) и ксантофилла (желтый). Хромопластов особенно много в клетках лепестков цветков и оболочек плодов. Больше всего хромопластов в плодах и увядающих цветках и листьях. Хромопласты могут развиваться из хлоропластов, которые при этом теряют хлорофилл и накапливают каротиноиды. Это происходит при созревании многих фруктов: налившись спелым соком, они желтеют, розовеют или краснеют. Основная функция хромопластов заключается в обеспечении окраски цветов, плодов, семян.

В отличие от лейкопластов и особенно хлоропластов внутренняя мембрана хлоропластов не образует тилакоидов (или образует одиночные). Хромопласты – это конечный итог развития пластид (в хромопласты превращаются хлоропласты и пластиды).

Лейкопласты (от греч. leucos – белый, plastos – вылепленный, созданный) . Это бесцветные пластиды округлой, яйцевидной, веретенообразной формы. Находятся в подземных частях растений, семенах, эпидермисе, сердцевине стебля. Особенно богаты лейкопластами клубни картофеля. Внутренняя оболочка образует немногочисленные тилакоиды. На свету из хлоропластов образуются хлоропласты. Лейкопласты, в которых синтезируется и накапливается вторичный крахмал называют амилопластами , масла – эйлалопластами , белки – протеопластами. Основная функция лейкопластов – это аккумуляция питательных веществ.

3. Проблема происхождения митохондрий и пластид. Относительная автономия

Существует две основные теории происхождения митохондрий и пластид. Это теории прямой филиации и последовательных эндосимбиозов. Согласно теории прямой филиации митохондрии и пластиды образовались путем компартизации самой клетки. Фотосинтезирующие эукариоты произошли от фотосинтезирующих прокариот. У образовавшихся автотрофных эукариотических клеток путем внутриклеточной дифференцировки образовались митохондрии. В результате утраты пластид от автотрофов произошли животные и грибы.

Наиболее обоснованной является теория последовательных эндосимбиозов. Согласно этой теории возникновение эукариотической клетки прошло через несколько этапов симбиоза с другими клетками. На первой стадии клетки типа анаэробных гетеротрофных бактерий включили в себя свободноживущие аэробные бактерии, превратившиеся в митохондрии. Параллельно этому в клетке-хозяине прокариотической генофор формируется в обособленное от цитоплазмы ядро. Таким путем возникла первая эукариотическая клетка, которая была гетеротрофной. Возникшие эукариотические клетки путем повторных симбиозов включили в себя синезеленые водоросли, что привело к появлению в них структур типа хлоропластов. Таким образом, митохондрии уже были у гетеротрофных эукариотических клеток, когда последние в результате симбиоза приобрели пластиды. В дальнейшем в результате естественного отбора митохондрии и хлоропласты утратили часть генетического материала и превратились в структуры с ограниченной автономией.

Доказательства эндосимбиотической теории:

1. Сходство структуры и энергетических процессов у бактерий и митохондрий, с одной стороны, и у синезеленых водорослей и хлоропластов, с другой стороны.

2. Митохондрии и пластиды имеют собственную специфическую систему синтеза белков (ДНК, РНК, рибосомы). Специфичность этой системы заключается в автономности и резком отличии от таковой в клетке.

3. ДНК митохондрий и пластид представляет собой небольшую циклическую или линейную молекулу, которая отличается от ДНК ядра и по своим характеристикам приближается к ДНК прокариотических клеток. Синтез ДНК митохондрий и пластид не зависит от синтеза ядерной ДНК.

4. В митохондриях и хлоропластах имеются и-РНК, т-РНК, р-РНК. Рибосомы и р-РНК этих органоидов резко отличаются от таковых в цитоплазме. В частности рибосомы митохондрий и хлоропластов, в отличие от цитоплазматических рибосом, чувствительны к антибиотику хлорамфениколу, подавляющему синтез белка у прокариотических клеток.

5. Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и деления исходных митохондрий. Увеличение числа хлоропластов происходит через изменения пропластид, которые, в свою очередь, размножаются путем деления.

Эта теория хорошо объясняет сохранение у митохондрий и пластид остатков систем репликации и позволяет построить последовательную филогению от прокариот к эукариотам.

Относительная автономия хлоропластов и пластид. В некоторых отношениях митохондрии и хлоропласты ведут себя как автономные организмы. Например, эти структуры образуются только из исходных митохондрий и хлоропластов. Это было продемонстрировано в опытах на растительных клетках, у которых образование хлоропластов подавляли антибиотиком стрептомицином, и на клетках дрожжей, где образование митохондрий подавляли другими препаратами. После таких воздействий клетки уже никогда не восстанавливали отсутствующие органеллы. Причина в том, что митохондрии и хлоропласты содержат определенное количество собственного генетического материала (ДНК), который кодирует часть их структуры. Если эта ДНК утрачивается, что и происходит при подавлении образования органелл, то структура не может быть воссоздана. Оба типа органелл имеют свою собственную белок-синтезирующую систему (рибосомы и транспортные РНК), которая несколько отличается от основной белок-синтезирующей системы клетки; известно, например, что белок-синтезирующая система органелл может быть подавлена с помощью антибиотиков, тогда как на основную систему они не действуют. ДНК органелл ответственна за основную часть внехромосомной, или цитоплазматической, наследственности. Внехромосомная наследственность не подчиняется менделевским законам, так как при делении клетки ДНК органелл передается дочерним клеткам иным путем, нежели хромосомы. Изучение мутаций, которые происходят в ДНК органелл и ДНК хромосом, показало, что ДНК органелл отвечает лишь за малую часть структуры органелл; большинство их белков закодированы в генах, расположенных в хромосомах. Относительная автономия митохондрий и пластид рассматривается как одно из доказательств их симбиотического происхождения.

Важную роль в жизнедеятельности каждой клетки играют особые структуры - митохондрии. Строение митохондрий позволяет работать органелле в полуавтономном режиме.

Общая характеристика

Митохондрии были обнаружены в 1850 году. Однако понять строение и функциональное назначение митохондрий стало возможно только в 1948 году.

За счёт своих довольно крупных размеров органеллы хорошо различимы в световом микроскопе. Максимальная длина - 10 мкм, диаметр не превышает 1 мкм.

Митохондрии присутствуют во всех эукариотических клетках. Это двумембранные органоиды обычно бобовидной формы. Также встречаются митохондрии сферической, нитевидной, спиралевидной формы.

Количество митохондрий может значительно варьировать. Например, в клетках печени их насчитывается около тысячи, а в ооцитах - 300 тысяч. Растительные клетки содержат меньше митохондрий, чем животные.

ТОП-4 статьи которые читают вместе с этой

Рис. 1. Нахождение митохондрий в клетке.

Митохондрии пластичны. Они меняют форму и перемещаются в активные центры клетки. Обычно митохондрий больше в тех клетках и частях цитоплазмы, где выше потребность в АТФ.

Строение

Каждая митохондрия отделена от цитоплазмы двумя мембранами. Наружная мембрана гладкая. Строение внутренней мембраны более сложное. Она образует многочисленные складки - кристы, которые увеличивают функциональную поверхность. Между двумя мембранами находится пространство в 10-20 нм, заполненное ферментами. Внутри органеллы располагается матрикс - гелеобразное вещество.

Рис. 2. Внутреннее строение митохондрий.

В таблице “Строение и функции митохондрии” подробно описаны компоненты органеллы.

Главная функция митохондрии - генерация энергии клетки в виде молекул АТФ за счёт реакции окислительного фосфорилирования - клеточного дыхания.

Помимо митохондрий в клетках растений присутствуют дополнительные полуавтономные органеллы - пластиды.
В зависимости от функционального назначения различают три вида пластид:

• хромопласты - накапливают и хранят пигменты (каротины) разных оттенков, придающих окраску цветков растений;
• лейкопласты - запасают питательные вещества, например, крахмал, в виде зерён и гранул;
• хлоропласты - наиболее важные органеллы, содержащие зелёный пигмент (хлорофилл), придающий окраску растениям, и осуществляющие фотосинтез.

Рис. 3. Пластиды.

Что мы узнали?

Рассмотрели особенности строения митохондрий - двумембранных органелл, осуществляющих клеточное дыхание. Наружная мембрана состоит из белков и липидов и производит транспорт веществ. Внутренняя мембрана образует складки - кристы, на которых происходит окисление водорода. Кристы окружает матрикс - гелеобразное вещество, в котором протекает часть реакций клеточного дыхания. В матриксе находятся митохондриальные ДНК и РНК.

Тест по теме

Оценка доклада

Средняя оценка: 4.4 . Всего получено оценок: 90.

Митохондрия.

Митохондрия - состоящая из двух мембран органелла толщиной около 0,5 мкм.

Энергетическая станция клетки; основная функция - окисление органических соединений и использование, освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул атф (универсальный источник энергии для всех биохимических процессов).

По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. При этом ширина этих частей клетки относительно постоянна (0,5-1 мкм). Способны изменять форму. в зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры клеточного каркаса эукариотической клетки.

Красавица митохондрия в 3д представлении)

Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих атф небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки. вариантом такой протяжённой системы может также являться упорядоченное пространственное объединение множества митохондрий (хондриом или митохондрион), обеспечивающее их кооперативную работу.

Особенно сложно этот тип хондриома устроен в мышцах, где группы гигантских разветвлённых митохондрий связаны друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов (ммк). Последние образованы плотно прилегающими друг к другу наружными митохондриальными мембранами, в результате чего межмембранное пространство в этой зоне имеет повышенную электронную плотность (много отрицательно заряженных частиц). Особенно обильно ммк представлены в клетках сердечных мышц, где они связывают множественные отдельные митохондрии в согласованную работающую кооперативную систему.

Структура.

Наружная мембрана.

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок, и замкнута сама на себя. на наружную мембрану приходится около 7 % от площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция - отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из двойного жирового слоя (как и у клеточной мембраны) и пронизывающих его белков. Белки и жиры в равных пропорциях по массе.
Особую роль играет порин - каналообразующий белок.
Он формирует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы. Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану только посредством активного транспорта через транспортные белки митохондриальных мембран. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Внутренняя мембрана.

Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы,
существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолопина - особый сложный жир, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов (положительно заряженных частиц).

Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий - очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными ферментами комплексами производящими атф. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы ферменты производящие атф, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит создание атф.
В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс.

Матрикс - ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата жирных кислот, а так же ферменты типа трикарбоновых кислот (цикл дыхания клетки). Кроме того, здесь же находится митохондриальная днк, рнк и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

пируваты (соли пировиноградной кислоты) - важные химические соединения в биохимии. Они является конечным продуктом обмена веществ глюкозы в процессе ее расщепления.

Митохондриальная днк.

Несколько отличий от днк ядерной:

- митохондриальная днк – кольцевая, в отличии от ядерной днк, которая упакована в хромосомы.

- между различными эволюционными вариантами митохондриальной днк одного вида невозможен обмен сходными участками.

И поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий.

- мутации кода в митохондриальных днк могут возникать независимо от ядерной днк.

Мутация ядерного кода днк возникает в основном при делении клетки, но митохондрии делятся независимо от клетки, и могут получать мутацию кода отдельно от ядерной днк.

- сама структура митохондриальной днк упрощена, т.к. многие составные процессы чтения днк утеряны.

- транспортные рнк имеют одинаковое строение. но рнк- митохондрий учавствуют только в синтезе митохондриальных белков.

Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой, особенностью которой в клетках животных и грибов являются очень маленькие рибосомы.

Функции.

Энергообразование.

Основной функцией митохондрий является синтез атф - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке.

Данная молекула может образовываться двумя путями:

- путем реакции, в которых энергия освобождающаяся на определенных окислительных этапах брожения запасается в виде атф.

- благодаря энергии, выделяющейся при окислении органических веществв в процессе клеточного дыхания.

Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий.
При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации атф, получивший название «хемиосмотического сопряжения».
В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:

1) Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пируват (конечный продукт расщепления глюкозы) и жирных кислот в ацетил-коа;

ацетил-коа – важное соединение в обмене веществ, используемое во многих биохимических реакциях. его главная функция – доставлять атомы углерода (с) с ацетил-группой (ch3 co) в цикл клеточного дыхания, чтобы те были окислены с выделением энергии.

клеточное дыхание - совокупность биохимических реакций, протекающих в клетках живых организмов, в ходе которых происходит окисление углеводов, жиров и аминокислот до углекислого газа и воды.

2) Окисление ацетил-соа в цикле клеточного дыхания, ведущее к образованию надн;

НАДН – кофермент, выполняет функцию переносчика электронов и водорода, которые принимает от окисляемых веществ.

3) Перенос электронов с надн на кислород по дыхательной цепи;

4) Образование атф в результате деятельности мембранного атф-создающего комплекса.

АТФ- синтетаза.

АТФ-синтетаза – станция по производству молекул АТФ.

В структурно-функциональном плане АТФ-синтетаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F1 и F0. Первый из них (фактор сопряжения F1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ)3, имеющий вид слегка приплюснутого шара.

Субъединица – это структурный и функциональный компонент какой либо частицы
Полипептиды - органические соединения, содержащие от 6 до 80-90 аминокислотных остатков.
Глобула – состояние макромолекул, в котором колебание звеньев мало.
Гексамер – соединение содержащее 6 субъедениц.

Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся симметричность относительно угла поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F0. Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F1.

Минорная – одиночная субъеденица.

Мембранная часть АТФ-синтетазы, представляет собой водо-отталкивающий белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух водо-отталкивающих α-спиралей, соединённых друг с другом короткой водо-притягивающей петлёй, ориентированной в сторону F1, а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F1 в сторону F0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.
Таким образом, в молекуле АТФазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору.

«Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ)3, находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F0.

Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ)3, соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F0F1, объедененного с переносом протонов водорода через F0 к F1, в последнем из которых как раз и расположены центры реакции, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтетазы является протонный (положительно заряженный) потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного (отрицательно заряженного) транспорта.
Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтетазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 10−3 Вольт и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F0, расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1) Два расположенных на разных осях «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F0, а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;

2) Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу (COOH), способную присоединять H+ из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, объединяющая активность АТФ-синтетазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх объединяющих субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит точными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.
Работа АТФ-синтетазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой.

АДФ-транслоказа – пронизывающий внутреннюю мембрану белок, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда внутри митохондрий.

Митохондрии и наследственность.

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

3д модель

Дисковери

С англ озвучкой

Немного о дыхании клетки и митохондрии на зарубежном языке

Структура строения

(от греч. mitos - нить, chondrion - зернышко, soma - тельце) представляют собой гранулярные или нитевидные органоиды ( рис. 1, а). Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В таких клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом. Особенно хорошо митохондрии выявляются на препаратах, окрашенных различными способами. Размеры митохондрий непостоянны у разных видов, так же изменчива их форма. Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), но длина колеблется, достигая у нитчатых форм 7-60 мкм.

Митохондрии независимо от их величины и формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами ( рис. 1, б), у них четыре субкомпартмента: митохондриальный матрикс , внутренняя мембрана , мембранное пространство и внешняя мембрана , обращенная к цитозолю. Внешняя мембрана отделяет ее от остальной цитоплазмы. Толщина внешней мембраны около 7 нм, она не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружную мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс , или митоплазму . Характерной чертой внутренних мембран митохондрий является их способность образовывать многочисленные выпячивания (складки) внутрь митохондрий. Такие выпячивания ( кристы , рис. 27) чаще всего имеют вид плоских гребней. Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Митохондрии специализируются на синтезе АТФ путем транспорта электронов и окислительного фосфорилирования. (рис 21-1). Хотя они имеют свою собственную ДНК и аппарат белкового синтеза, большинство их белков кодируется клеточной ДНК и поступает из цитозоля. Более того, каждый поступивший в органеллу белок должен достичь определенного субкомпартмента, в котором он функционирует.

Митохондрии - это "энергетические станции" эукариотических клеток. В кристы встроены ферменты, участвующие в преобразовании энергии питательных веществ, поступающих в клетку извне, в энергию молекул АТФ. АТФ - "универсальная валюта", которой клетки расплачиваются за все свои энергетические расходы. Складчатость внутренней мембраны увеличивает поверхность, на которой размещаются ферменты, синтезирующие АТФ. Количество крист в митохондрии и количество самих митохондрий в клетке тем больше, чем больше энергетических трат осуществляет данная клетка. В летательных мышцах насекомых каждая клетка содержит несколько тысяч митохондрий. Меняется их количество и в процессе индивидуального развития (онтогенеза): в молодых эмбриональных клетках они более многочисленны, чем в клетках стареющих. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях.

Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм. У простейших, одноклеточных водорослей в некоторых клетках растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубочек диаметром около 50 нм. Это так называемые трубчатые кристы.

Митохондриальный матрикс гомогенен и имеет более плотную консистенцию, чем окружающая митохондрию гиалоплазма. В матриксе выявляются тонкие нити ДНК и РНК, а также митохондриальные рибосомы, на которых синтезируются некоторые митохондриальные белки. С помощью электронного микроскопа на внутренней мембране и кристах со стороны матрикса можно увидеть грибовидные образования - АТФ-сомы. Это ферменты, образующие молекулы АТФ. Их может быть до 400 на 1 мкм.

Немногие белки, которые кодируются собственным геномом митохондрий, расположены в основном во внутренней мембране. Они обычно образуют субъединицы белковых комплексов, другие компоненты которых кодируются ядерными генами и поступают из цитозоля. Образование таких гибридных агрегатов требует сбалансирования синтеза этих двух типов субъединиц; каким образом координируется синтез белка на рибосомах разных типов, разделенных двумя мембранами, остается загадкой.

Обычно митохондрии располагаются в местах, где необходима энергия для любых жизненных процессов. Возник вопрос, каким образом транспортируется в клетке энергия - путем ли диффузии АТФ и нет ли в клетках структур, исполняющих роль электрических проводников, которые могли бы энергетически объединять отдаленные друг от друга участки клетки. Гипотеза заключается в том, что разность потенциалов в определенной области мембраны митохондрий передается вдоль нее и превращается в работу в другой области той же мембраны [ Скулачев В.П., 1989 ].

Как представлялось, подходящими кандидатами на эту же роль могли быть мембраны самих митохондрий. Кроме того, исследователей интересовали взаимодействие в клетке множественных митохондрий друг с другом, работа всего ансамбля митохондрий, всего хондриома - совокупности всех митохондрий.

Митохондрии характерны за малым исключением для всех эукариотических клеток как аутотрофных (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофных (животные, грибы) организмов. Их основная функция связана с окислением органических соединений и использованием освобождающейся при распаде этих соединений энергии в синтезе молекул АТФ. Поэтому митохондрии часто называют энергетическими станциями клетки.