Анти рецепторный энцефалит симптомы и лечение. Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Прогноз и осложнения

Лимбический энцефалит (ЛЭ) является редким неврологическим синдромом, при котором аутоиммунный воспалительный процесс локализуется в лимбических структурах - гиппокампе, миндалевидном теле, опоясывающей извилине, гипоталамусе и переднем ядре таламуса (участвующих в осуществлении высших корковых функций - памяти, обучения, эмоций). Согласно общепринятой концепции, в основе ЛЭ лежит аутоиммунная реакция, вызванная раковым, инфекционным или системным заболеванием. Иногда причину ЛЭ идентифицировать не удается и тогда ЛЭ называют также идиопатическим.

читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на сайт)

Клиническая картина ЛЭ. Как непаранеопластический, так и паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется сходными клиническими проявлениями. Клиническая картина ЛЭ обычно развивается подостро, в течение нескольких недель, иногда дней (остро), реже нескольких месяцев. Кардинальными симптомами являются нарушения памяти и других когнитивных функций, аффективные и поведенческие расстройства, у большинства больных ассоциированные с комплексными парциальными (фокальными) и генерализованными эпилептическими припадками. Нарушения памяти, как правило, значительные, касаются преимущественно краткосрочной памяти и обусловлены прежде всего дисфункцией гиппокампа. Характерны невропсихиатрические нарушения в виде тревожных и депрессивных расстройств, апатии, ажитации, обсессивно-компульсивного поведения, возможны галлюцинации, спутанность и помрачение сознания, описаны также психогенные припадки. Эпилептические приступы часто носят характер мезотемпоральных. Из других симптомов могут наблюдаться дискинезии, афазия, апраксия, гиперсомния или инсомния, гипертермия, а также иные автономные расстройства и эндокринные нарушения. Нередко клиническая картина соответствует синдрому быстро прогрессирующей деменции и может напоминать болезнь Крейцфельдта - Якоба.

Дифференциальная диагностика ЛЭ проводится с паранеопластическим ЛЭ, с герпес-вирусным энцефалитом, нейросифилисом, первичным церебральным васкулитом, энцефалитом, ассоциированным с вирусом герпеса человека 6-го типа, опухолями головного мозга (глиоматозом, лимфомой, метастазами опухолей и др.), непаранеопластическим (аутоиммунным) лимбическим энцефалитом, токсико-метаболической энцефалопатией, поражением головного мозга на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Сьёгрена, антифосфолипидного синдрома), нарушением обмена витаминов (энцефалопатией Вернке-Корсакова, дефицитом витамина В12 – цианокобаламина), рассеянным склерозом, нейродегенеративными заболеваниями (болезнью Альцгеймера, фронто-темпоральной деменцией) и др.

Распространенная точка зрения о плохом прогнозе ЛЭ в настоящее время пересмотрена. Существенный процент больных, особенно с аутоиммунным идиопатическим ЛЭ, может отвечать на лечение. Прогноз во многом зависит от вовремя начатого лечения, что делает важным раннюю диагностику заболевания.

Этиология и патогенез . Первоначально ЛЭ был описан как паранеопластический синдром. На сегодняшний день известно около 30 антигенов, антитела к которым разделяют на 2 основные группы: [1 ] антитела к внутриклеточным антигенам, являющимся классическими онконевральными или паранеопластическими (к ним, в частности, относятся такие ассоциированные с ЛЭ анти- тела, как анти-Hu, анти-Ма2 и анти-CV2/CRMP5); [2 ] антитела к антигенам нейрональной мембраны, или поверхностные нейрональные антитела, которые включают антитела к белкам вольтаж-зависимых калиевых каналов (voltage-gated potassium channels - VGPC) и NMDA (N-methyl-D-aspartate) рецепторов, а также другие, выделенные в нейропиле гиппокам- па и мозжечка, в том числе пока еще не получившие названия.

Считается, что ЛЭ может быть ассоциирован с раком любой локализации, но наиболее часто - с раком легкого (40 - 50%), семиномой (20 - 25%) и раком молочных желез (8%). Описаны также единичные случаи ЛЭ при лимфоме Ходжкина, злокачественной тимоме, аденокарциноме толстой кишки, раке яичников и хронической миелоидной лейкемии. Неврологические симптомы предшествуют диагнозу карциномы у 60 - 75% больных в среднем на 3,5 месяца, иногда на 2 - 3 года. После обнаружения ракового заболевания ЛЭ может развиться в течение 1 - 48 месяца. Среди паранеопластических синдромов ЛЭ встречается реже, чем поражение периферической нервной системы, его частота сопоставима с такими расстройствами, как мозжечковая дегенерация и стволовая энцефалопатия той же природы.

Если у невролога (невролога-эпилептолога) или психиатра есть клинические и/или лабораторные данные, которые свидетельствуют в пользу вероятного паранеопластического ЛЭ (ПЛЭ), необходимо своевременно направить пациента на консультацию к онкологу с целью проведения углубленного онкопоиска заболеваний, наиболее часто ассоциированных с ПЛЭ, включая мелкоклеточный рак легкого, герминоклеточные опухоли яичек, рак молочной железы, лимфому Ходжкина, недифференцированную тератому и тимому.

Хотя в подавляющем большинстве случаев ЛЭ считают редким и неизлечимым заболеванием, которое почти всегда ассоциировано с раком, тем не менее, описаны клинические случаи ЛЭ (ПЛЭ) у пациентов с выявленными антителами к VGPC, у которых в дальнейшем не было диагностировано рака, но он (ЛЭ) хорошо поддавался иммуномодулирующему лечению, а титры антител отражали тяжесть клинических проявлений. Это указывает на то, что ПЛЭ чаще, чем ранее предполагалось часто выступает как самостоятельное заболевание.

ЛЭ и анти-VGPC -антитела . ЛЭ, ассоциированный с антителами к VGPC, описан недавно и в 80% случаев не является пара- неопластическим. Тем не менее такие антитела не считают патогномоничными для идиопатического ЛЭ, поскольку они могут быть обнаружены и у пациентов с неопластическими процессами, например, злокачественной тимомой или мелкоклеточным раком легкого. Известно, что анти-VGPC-антитела играют ведущую роль в патогенезе синдромов Исаакса (нейромиотонии) и Морвана. При первом наблюдается повышенная возбудимость периферических нервов, при втором - сочетание периферической и центральной гипервозбудимости. Если нет вовлечения периферической нервной системы, заболевание развивается как ЛЭ и эпилепсия. У таких пациентов часто обнаруживают гипонатриемию, которая может быть преходящей. Для клинической картины характерны рано возникающие нарушения памяти без выраженного снижения интеллекта, а также генерализованные и парциальные эпилептические припадки. В перечень реже встречающихся нарушений, ассоциированных с антителами к VGPC, входят также автономные расстройства, миоклонус, диссомния, экстрапирамидные и стволовые симптомы (перечисленные в порядке убывания частоты наблюдений). Не характерны головная боль, головокружение и нарушения сознания вне эпилептических припадков.

ЛЭ и анти-NMDA -антитела . Из других недавно выделенных при ЛЭ нейрональных антител большой интерес представляют антитела к NR1/NR2 субъединицам NMDA- рецепторов, широко представленных в гиппокампе и играющих критическую роль в процессах синаптической пластичности и памяти. Эти антитела были обнаружены у молодых женщин с тератомой яичников в большинстве случаев доброкачественного характера. В этих случаях клиническая картина в дебюте ЛЭ отличалась выраженной психиатрической симптоматикой и напоминала острый психоз, затем быстро присоединялись и прогрессировали расстройства памяти и речи, эпилептические припадки, нарушения сознания, спутанность, дискинезии (обычно оролингвальные и конечностные), автономная дисфункция с тахи- или брадикардией, артериальной гипертензией, гипертермией и гиповентиляцией, требующей искусственной вентиляции легких. Несмотря на тяжесть течения, пациенты хорошо отвечали на лечение и часто выздоравливали. В дальнейшем было показано, что энцефалит с анти-NMDA-антителами может развиться и у мужчин, а также у подростков до 18 лет и детей в первую декаду жизни, при этом в большом проценте случаев опухоль не обнаруживается. В настоящее время NMDA-энцефалит лидирует среди аутоиммунных энцефалитов в детской и подростковой популяции. У взрослых лиц заболеванию нередко предшествует инфекционный эпизод с умеренной лихорадкой, головной болью или диареей. Описаны случаи с умеренной симптоматикой и легким течением. Клиническая картина ЛЭ у детей почти не отличается от взрослых, за исключением того, что психические расстройства и нарушения поведения в начале заболевания не столь выражены и могут не замечаться родителями, очень характерны комплексные стереотипные движения в лице, конечностях, туловище и животе, автономные расстройства редко достигают тяжелой степени, а речевые нарушения наблюдаются часто и включают мутизм, эхолалию и персеверации. По мнению японских исследователей, клиническая картина энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам фенотипически не отличается от таковой при энцефалитах, описанных ранее в ряду заболеваний неизвестной этиологии под названиями «острый обратимый ЛЭ», «острый ювенильный негерпетический энцефалит, поражающий женщин», «острый ювенильный энцефалит». Считается, что NMDA-энцефалит следует подозревать во всех случаях, когда в течение нескольких недель у пациента развиваются 1 или 2 признака из следующих симптомов: расстройства психики, нарушения памяти, нарушения речи, эпилептические припадки, дискинезии, нарушения сознания и нестабильность автономных функций.

подробнее о «ЛЭ и анти-NMDA-антитела» читайте в статье «Энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам: обзор современных исследований» на neuronews.com.ua [читать ] или читать

ЛЭ и анти-GAD -антитела . ЛЭ входит также в спектр синдромов, ассоциированных с высокими титрами антител к глутамат-декарбоксилазе (glutamic acid decarboxylase - GAD), катализирующей преобразование глутамата в гамма- аминомасляную кислоту (ГАМК), хотя более известна связь этих антител с синдромом «ригидного человека». Отмечают, что ЛЭ c антителами к GAD не является паранеопластическим, наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста. Клиническая картина проявляется и может ограничиваться только височными эпилептическими припадками, часто фармакорезистентными. У молодых пациентов с симптомами ЛЭ также могут обнаруживаться антитела к метаботропным глутаматрецепто-рам-5, которые участвуют в процессах обучения и памяти и в наибольшем количестве представлены в гиппокампе. Антитела к метаботропным ГАМК- В-рецепторам недавно были выявлены у пациентов как с паранеопластическим ЛЭ, ассоциированным с мелкоклеточным раком легкого, так и с идиопатическим ЛЭ.

подробнее о «ЛЭ и анти-GAD-антитела» читайте в статье «Спектр неврологических синдромов, ассоциированных с антителами к глутамат-декарбоксилазе» М.Ю. Краснов, Э.В. Павлов, М.В. Ершова, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин; ФГБНУ «Научный центр неврологии»; Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2015) [читать ]

Верификация диагноза ЛЭ может вызывать большие трудности, поскольку дополнительные методы исследования и даже аутопсия нередко не дают ожидаемого результата и мало специфичны. Магнитно-резонансная томография (МРТ) в зависимости от этиологии ЛЭ обнаруживает патологию, по данным разных авторов, в 30 - 90% случаев ЛЭ. Характерно одностороннее или двустороннее повышение сигнала в мезотемпоральных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR, которое варьирует от значительного до слабого, может быть преходящим и не всегда коррелирует с клинической картиной. Изменения могут распространяться на ствол мозга, средний мозг, лобную долю и базальные ганглии. В части случаев в гиппокампе и гипоталамусе отмечают накопление контраста. Единичные исследования МР-спектроскопии описывают снижение N-ацетил-аспартата и повышение холина и ацетата в наиболее вовлеченных зонах. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с флюоро-2-дезоксиглюкозой может быть нормальной или выявляет гиперметаболизм в височных областях, описаны также единичные случаи гипоперфузии. При NMDA-энцефалите наблюдается лобно-височно-затылочный градиент метаболизма глюкозы, который коррелирует с активностью заболевания. В восстановительной стадии и отдаленном периоде более характерны гипоперфузия и гипометаболизм в лобно-височных отделах мозга. Исследование МРТ в динамике может выявлять исход первоначальных изменений в атрофию гиппокампа и височных долей.

читайте также о нейровизуализации (МРТ) ЛЭ в статье «Лимбический энцефалит» Horst Urbach, Christian G. Bien. Глава из MRI in Epilepsy под ред. Horst Urbach (Springer, 2013) [читать ]
Стандартное исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) наиболее часто обнаруживает умеренный, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, который, по данным разных авторов, наблюдается у 50 - 68% взрослых пациентов и 87% детей с ЛЭ. Количество клеток в ЦСЖ может быть пограничным с нормой, колеблется от 5 до 200 в 1 мл, средние значения составляют 17 - 37 в 1 мл. Сообщают, что при NMDA-энцефалите этот показатель практически всегда нормализуется после 35-го дня болезни. Повышение концентрации белка встречается реже, особенно без сопутствующего плеоцитоза, и отмечается в пределах 0,47 - 2,1 г/л. В 43 - 83% случаев обычно на более поздних стади- ях заболевания при электрофорезе ЦСЖ выявляются специфические олигоклональные полосы. Обнаруживают также повышение Ig G.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) может быть нормальной, но чаще при всех формах ЛЭ описывают диффузное замедление и фокальные эпилептические изменения в височных областях. Эпилептическая активность, как правило, обнаруживается в дебюте ЛЭ, замедление ЭЭГ более характерно для поздних стадий заболевания, степень замедления коррелирует с тяжестью состояния. Описан также случай периодических эпилептифорных разрядов, преобладающих в правой лобно-височной области, у пациента с паранеопластическим ЛЭ. При ЛЭ с анти-NMDA-антителами недавно описан уникальный паттерн ЭЭГ, который наблюдается у 30% больных при ЭЭГ-мониторинге. Он представляет собой длительные эпизоды медленных волн в основном δ-диапазона, на которые накладываются быстрые β-колебания. Активность напоминает β-δ-комплексы, или «щетки» недоношенных младенцев, поэтому получила название экстремальных дельта-щеток.

В диагностике ЛЭ первостепенное значение имеет клиническая картина заболевания. Важным условием являются негативные результаты инфектологического, в том числе и вирусологического обследования. Большое значение имеют данные нейровизуализации и/или других перечисленных выше методов исследования, указывающие на воспалительный аутоиммунный процесс типичной локализации. Во всех случаях предполагаемого ЛЭ необходимо проводить поиск онкологического заболевания.

Алгоритм обследования и ведения пациентов с подозрением на ЛЭ (адаптированная схема T. Wingfi eld и соавт., 2011):

Лечение ЛЭ во многом зависит от его этиологии. При паранеопластическом ЛЭ наиболее эффективно радикальное удаление первичной раковой опухоли. Если такое возможно, то более чем в 2/3 случаев может наблюдаться улучшение неврологической симптоматики или выздоровление. Дополнительно используется иммуномодулирующая терапия, которая при идиопатическом ЛЭ является основным способом лечения. Применяются кортикостероиды (преднизолон в дозе 60 - 100 мг/ сут или пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатики (ритуксимаб, циклофосфамид, азатио- прин), IgG (0,4 мг/кг/сут) и плазмаферез. В целом сочетание различных методов лечения позволяет добиться неврологического улучшения в среднем у 1/3 больных с паранеопластическим ЛЭ. При этом лечение основного онкологического заболевания более эффективно, чем иммуносупрессивная терапия. Идиопатический, или аутоиммунный ЛЭ, по сравнению с паранеопластическим ЛЭ гораздо лучше отвечает на иммуномодулирующую терапию. Частичное или полное выздоровление коррелирует со снижением уровня поверхностных мембранных антител. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз и меньше резидуальный дефект.

Литература :

статья «Лимбический энцефалит. Обзор литературы и клинические наблюдения» Г.Г. Торопина, Н.Н. Яхно, О.Н. Воскресенская, И.А. Успенская (Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова), Ж.М. Глозман, Н.Н. Полонская (лаборатория нейропсихологии факультета психологии МГУ им. М.В. Ломоносова, Москва); Невроло-гический журнал, № 3, 2013 [читать ];

статья «Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Международный неврологический журнал, № 8(46), 2011 [читать ];

статья «Паранеопластический лимбический энцефалит в практике невролога и онколога» Н. А. Шнайдер, Д. В. Дмитренко, Ю. А. Дыхно, В. В. Ежикова (ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого; КГБУЗ Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А. И. Крыжановского); Российский онкологический журнал, № 1, 2013 [читать ];

статья «Лимбический энцефалит герпесвирусной этиологии» Е.В. Симонова, Ф.С. Харламова, В.Ф. Учайкин (ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова МЗ России, Москва), И.М. Дроздова, Л.П. Семёнова, А.Е. Анджель (ГБУЗ «Морозовская ДГКБ»); журнал «Детские инфекции» №4, 2014 [читать ];

статья «Герпес-вирус-ассоциированые поражения центральной и периферической нервной системы: два клинических случая» Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Николаева Т.Я., Кантимирова Е.А., Исаева Н.В., Шнайдер В.А., Панина Ю.С., Дюжакова А.В., Дюжаков С.К. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; ФГБУЗ «Клиническая больница №51» Федерального медико-биологического агентства РФ, Железногорск; ФГАОУ ВПО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Амосова» Минобрнауки России, Якутск; КГБУЗ «Краевая клиническая больница», Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №7(2), 2015 [читать ];

статья «Проблемы диагностики паранеопластического лимбического энцефалита» Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Дыхно Ю.А. (ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России), Ежикова В.В. (ГКБУЗ Красноярский Краевой онкологический центр им. А.И. Крыжановского, Красноярск); журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2013 [читать ];

статья «Клинический случай псевдотуморозного хронического параинфекционного лимбического энцефалита» Шнайдер Н.A., Панина Ю.С., Попова Т.Е. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2014 [читать ];

статья «Параинфекционный лимбический энцефалит, ассоциированный с вирусами семейства Herpes viridae» Шнайдер Н.А., Панина Ю.С., Дмитренко Д.В., Крыжановская С.В., Молгачев А.А.; Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, г. Красноярск; Клиническая больница № 51 Федерального медикобиологического агентства России, г. Железногорск; 4 Сибирский клинический центр Федерального медикобиологического агентства России, г. Красноярск; 5 Лечебнодиагностический центр Медикобиологических информационных систем, г. Красноярск (журнал «Проблемы женского здоровья» №1, 2014) [читать ];

статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю. Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2015) [читать ];

статья «Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Разбор клинического случая с летальным исходом» Д.И. Малин, В.Н. Гладышев Московский научно-исследовательский институт психиатрии – филиал ФГБУ «ФМИЦПН им. В.П. Сербского» Минздрава России, Клиническая психиатрическая больница №4 им. П.Б. Ганнушкина ДЗ г. Москвы (журнал «Социальная и клиническая психиатрия» №1, 2017) [читать ];

cтатья «Бессудорожный эпилептический статус при лимбическом энцефалите» Шерман М.А., Ардашев И.В., Пономарева И.В., Шерман Х.; ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России; КОГБУЗ «Кировская городская клиническая больница №1»; ГБУЗ «Областная клиническая больница №4», г. Челябинск; Медицинский центр им. Сораски, Тель-Авивский Университет, Тель-Авив, Израиль (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать ];

статья «Аутоимунные заболевания в разделе двигательных расстройств» Т.Н. Слободин, Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины, Киев (журнал «Neuronews: психоневрология и нейропсихиатрия» №2-2, 2015) [читать ];

статья «Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам» Е.Е. Васенина, О.С. Левин, О.А. Ганькина, А.Ш. Чимагомедова, Д.И. Левиков; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования», Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017 ) [читать ].

© Laesus De Liro

10. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

У многих пациентов анти-NMDA-рецепторный энцефалит (недавно обнаруженное аутоиммунное заболевание, вызывающее отек мозга) проявляется такими психиатрическими симптомами, как галлюцинации, вспышки агрессии и бред. Больные словно одержимы демонами, и в течение нескольких дней у большинства из них развиваются различного вида припадки, а также возникают непроизвольные и неконтролируемые человеком движения.

Но неврологические симптомы могут быть скрытыми, их легко упустить. Доктор Сухель Наджар, специалист по заболеванию, полагает, что 90 % таких случаев неверно диагностируются. «Возможно, люди, которые сейчас находятся в коме, или люди, застрявшие в психлечебницах, страдают этим заболеванием и не получают должного лечения», – сказала Эмили Гэвигэн – пациентка с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.

24-летня Сюзанн Кэхалан потратила более 1 миллиона долларов на лечение в больнице с ведущими докторами, но они неоднократно ставили ей ошибочные диагнозы. У пациентки наблюдались приступы с галлюцинациями, во время которых она рычала как животное, толкала и била людей. Девушке постоянно казалось, что дикторы по ТВ постоянно обсуждают ее.

Облегчение пришло, когда ей занялся доктор Наджар. Он попросил ее нарисовать циферблат часов, а когда она нарисовала цифры только с одной стороны, врач понял, что у Сюзанн воспаление правого полушария мозга. Вовремя начатое лечение спасло ее от комы и смерти.

Хотя Сюзанн удалось полностью поправиться, так везет далеко не всем. Даже когда лечение приходит вовремя, около 7 % пациентов умирает, другие получают повреждения головного мозга различной степени. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит можно лечить с помощью иммунотерапии, но без возможности достичь исцеления – только ремиссии. Рецидив требует еще большего ухода.

Все это побудило доктора Наджара начать исследования других психических заболеваний – биполярного расстройства, депрессии, обсессивно-компульсивного синдрома и шизофрении – чтобы проверить, не являются ли они, также, физическими болезнями, вызванными воспалением мозга.

9. Синдром Отелло

Синдром Отелло (СО) получил свое название по имени шекспировского героя Отелло, убившего свою жену Дездемону из-за подозрения в измене. Пациенты с СО демонстрируют завидное упрямство, если говорить о бредовой подозрительности и ревности к своим супругам, постоянно обвиняя их в неверности. Некоторых даже преследуют галлюцинации о том, что их партнер занимается сексом с кем-то другим.

Обычно СО возникает в возрасте около 68 лет и наблюдается почти у 77 % пациентов с неврологическим заболеванием, поражающим одну из лобных долей головного мозга – чаще правую. Иногда СО появляется в результате лечения допамином болезни Паркинсона. В этом случае снижение дозы или прекращение приема медикамента может облегчить симптомы синдрома Отелло.

При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) признаки СО могут продолжать проявляться (или даже только начать) после смерти супруга. ДТЛ – это синдром паркинсонизма и деменции, вызванной отложениями белка, называемыми тельцами Леви, в нервных клетках головного мозга.

Один 42-летний мужчина, принимавший допамин от болезни Паркинсона, стал настаивать на частом сексе со своей женой. Он обвинял ее в измене и с одержимостью следил за подъездной дорогой к дому, так как был убежден в том, что некий вымышленный любовник собирается заехать за ней, чтобы вместе заняться сексом. Больной потерял тысячи долларов из-за внезапных азартных порывов и утратил способность контролировать свои расходы.

Как и Отелло, пациенты с данным синдромом могут стать опасно жестокими. Мужчины с СО пытались задушить своих жен или затеять драки с соседями, подозреваемыми в роли их любовников.

8. "PH". Сенсорная десинхронизация

60-летний пилот на пенсии, был первым пациентом с сенсорным расстройством, при котором человек слышит голоса прежде, чем люди говорят. Жизнь для PH словно просмотр кино со звуком, опережающим изображение. Даже свой собственный голос он слышит до того, как чувствует движение своих губ. Томография головного мозга пилота показала два повреждения: одно в среднем мозге, другое – в его стволе. Оба эти отдела отвечают за слух, движение и синхронизацию.

Ученые полагают, что зрительную и слуховую информацию наш мозг обрабатывает с различной скоростью, чтобы компенсировать разницу скоростей света и звука. Мозг здорового человека синхронизирует звучание голоса с движением губ. Но у больных PH заметна задержка в четверть секунды (210 миллисекунд) между ними.

Никто не знает, каким образом человеческий мозг объединяет наше визуальное и звуковое восприятие. Но это значит, что каждый из нас снабжен не одной парой часиков в голове. Если эти часы не работают слажено, саундтрек к нашей жизни может не соответствовать нашей визуальной реальности.

7. Экстатические эпилептические приступы

Экстатический эпилептический приступ, или экстатическую ауру, описал знаменитый романист, страдавший эпилепсией, Федор Достоевский: «На несколько мгновений я испытываю такое счастье, которое просто невозможно в обыкновенном состоянии, и о котором не имеют понятия другие люди. Я чувствую полную гармонию в себе и во всем мире, это чувство так сильно и сладко, что за несколько секунд такого блаженства можно отдать десять лет жизни, и пожалуй, всю жизнь».

Вот что 53-летняя женщина-преподаватель рассказала о своем экстатическом припадке: «Чувство было словно не от мира сего. Появилось ощущение полной безмятежности, абсолютного покоя, никаких забот; это было прекрасно, все казалось замечательным... Наверное, наиболее близкое ощущение, которое я испытывала – это оргазм. Но в том чувстве не было ничего сексуального... оно было почти религиозным». Она также рассказала, что больше не боится смерти и видит мир более ярким, чем прежде.

Некоторые ученые считают, что экстатические приступы объясняют ощущения пациентов, переживших клиническую смерть. Никто не знает наверняка, что происходит с человеком в такие моменты, но исследователи подсчитали, что экстатическая аура наблюдается лишь у 1-2 % больных эпилепсией височной доли. Все эти пациенты сообщают об ощущении эйфории и углублении самосознания. Некоторые также говорят о чувстве остановки времени, безмятежности и блаженства, но иногда сообщают и о перегруженности из-за интенсивности происходящего.

Часто эти приступы начинаются в одной из височных долей головного мозга. Но некоторые неврологи полагают, что на самом деле активность возникает в островковой доле. В отличие от височных долей, под которыми расположен островок, его передняя доля отвечает за наши чувства – как хорошие, так и плохие.

6. Мисофония

Страдающие мисофонией впадают в ярость, заслышав звуки, которые большинство из нас игнорирует или попросту не замечает: жевание резинки, прихлебывание супа, мягкие шаги. Их сердца начинают выскакивать из груди, кулаки сжимаются, а тела, кажется, готовы взорваться от неконтролируемого гнева или тревоги. В отличие от пациентов с гиперакузией – воспринимающих все звуки как невыносимо громкие – больные мисофонией спокойно реагируют на шум. Они не выносят лишь тихие звуки.

Обычно мисофония проявляется в позднем детстве или раннем подростковом возрасте. Со временем состояние ухудшается, и все больше звуков вызывают у пациентов эффект спускового крючка – даже дыхание способно выбить некоторых из колеи. Но больные ничего не могут с этим поделать. Как сказала пациентка по имени Ада Цыганова: «Все дело в реакции. Ярость. Гнев. Неспособность остановить это. Для людей с данным расстройством один звук подобен тому, как 200 человек одновременно проводят ногтями по школьной доске. Это очень подавляет и раздражает».

У многих таких пациентов ошибочно диагностировали психические расстройства, в том числе посттравматический синдром. Но некоторые врачи начинают признавать мисофонию неврологическим заболеванием, которое может быть вызвано повреждением мозговой «проводки» в области, отвечающей за эмоции. Но многие доктора до сих пор не верят в существование мисофонии – на сегодняшний день варианты лечения ограничены и в значительной мере неэффективны. Большинство пациентов вынуждено справляться с болезнью насколько это возможно, принимая пищу в одиночестве или снимая напряжение криком. Некоторые используют беруши, чтобы блокировать звуки.

5. Прогрессирующая топографическая дезориентация

Представьте, что Вы заблудились, и это повторяется каждый день, даже в Вашем собственном доме, и, возможно, Вы поймете, что чувствует 60-летняя Шерон Роузмен из Литтлтона, штат Колорадо. С тех пор, как ей исполнилось 5 лет, Шерон борется с прогрессирующей топографической дезориентацией (ПТД). Это редкое неврологическое заболевание, при котором человек теряет способность ориентироваться в пространстве. Будучи ребенком, Шерон не узнавала свой дом, тогда мать предупредила ее: «Не рассказывай никому, они скажут, что ты ведьма, и сожгут тебя на костре».

Шерон послушалась, не сказав даже мужу о своем состоянии. Дошло до того, что она с трудом находила своих детей, когда те просыпались и плакали по ночам. Когда она ведет автомобиль, изогнутые улицы и перекрестки сбивают ее с толку и вызывая растерянность, как и океаны, озера и бассейны. Сама Шерон так описывает свои чувства: «Это почти как если бы кто-то поднял весь мир, потояс его и поставил на место».

В возрасте 29 лет Шерон впервые обратилась за медицинской помощью и посетила психолога. Но он не смог избавить ее от дезориентации. Позже женщине сказали, что у нее может быть опухоль мозга или эпилепсия. Это также оказалось ошибкой. Затем она познакомилась с Джузеппе Айриа, профессором нейробиологии университета Калгари. В 2008 году доктор Айриа опубликовал первую статью о ПТД, таким образом, он точно знал, с чем Шерон имеет дело.

Врачи не уверены, что именно происходит с мозгом больного ПТД. Сканирование не выявляет никаких атрофированных или истощенных областей. Но Джеффри Тауб, профессор из Дартмутского колледжа, полагает, что различные области дезориентированного мозга не взаимодействуют друг с другом должным образом, не согласовывая процессы преобразования информации.

Пока еще не изобрели лекарство от ПТД. Но Шерон просто испытывает облегчение, потому что может, наконец, рассказать другим о своем состоянии, не боясь быть названной сумасшедшей.

4. Музыкальные галлюцинации

Однажды женщина, известная как «Сильвия», услышала звуки игры на фортепиано за домом. Но там не было инструмента, на самом деле Сильвия переживала музыкальные галлюцинации. Они звучат достаточно реально, чтобы убедить пациента, будто в соседней комнате играет живая музыка или поет хор. Со временем галлюцинации Сильвии стали практически постоянными, проигрывая длинные отрывки из произведений классических композиторов, например Рахманинова.

Такие психические расстройства, как депрессия, обсессивно-компульсивный синдром и шизофрения могут вызывать музыкальные галлюцинации. Но в большинстве случаев, дело не психозе. А просто в нарушении слуха у пожилого человека, чей мозг подает неверную информацию о том, что он слышит. По крайней мере, такова теория врачей, обследовавших Сильвию и других пациентов с подобной симптоматикой.

В конце концов Сильвия обнаружила, что прослушивание настоящей музыки на короткое время останавливает галлюцинации. Просканировав ее мозг в обычном состоянии и во время проигрывания живой музыки, врачи смогли определить, какие области демонстрировали повышенную активность при галлюцинациях. Основываясь на этих исследованиях, сегодня специалисты полагают, что нашему мозгу достаточно «услышать» только одну внешнюю ноту или аккорд, а затем он начинает предсказывать последующие, основываясь на имеющемся опыте. Если спрогнозированная информация неверна, следующий внешний звук спровоцирует наш мозг сделать совершенно новый прогноз, чтобы минимизировать ошибки.

При нарушении слуха, мозг больного получает меньше звуковой информации и допускает больше ошибок прогнозирования. С увеличением их числа, «вымышленные» звуки начинают казаться пациенту очень реальными. Врачи считают, что человек галлюцинирует музыкой скорее всего потому, что она имеет некую организацию и таким образом легче предсказывается мозгом, чем случайный шум.

3. Болезнь Хантингтона

Вызываемая мутацией в гене IT-15, болезнь Хантингтона (БХ) – это редкое генетическое заболевание, со временем разрушающее нервные клетки головного мозга, оказывая влияние на поведение и моторику пациента. Американский музыкант Вуди Гатри умер от хореи Хантингтона после долгих лет неправильного лечения. Пока что заболевание остается неизлечимым.

Некоторые люди, как, например, Кэтрин Мозер, еще в молодости проходят тестирование на выявление генетического дефекта, вызывающего БХ, который обычно никак не проявляется до наступления среднего возраста. К сожалению, многие пациенты с синдромом Хантингтона боятся признать наличие у них заболевания, так как не хотят посмотреть правде в глаза и опасаются дискриминации на работе и в жизни. Как сказала мать Кэтрин: "Люди лишены сострадания. Они смотрят на тебя так, будто ты не от мира сего."

Юная мисс Мозер наблюдала последствия разрушительного воздействия заболевания на организм ее дедушки. У мужчины случались непроизвольные подергивания конечностей и вспышки гнева. Однажды он вошел на кухню совершенно без одежды, за исключением нижнего белья на голове.
На ранних стадиях симптомы БХ не всегда одинаковые. Но, как правило, чем раньше они появляются, тем быстрее прогрессирует заболевание. Перепады настроения – один из ранних симптомов. Страдающие синдромом Хантингтона могут становиться подавленными, раздражительными, апатичными или злыми. БХ также может влиять на человеческую память, рассудительность и обучаемость. Со временем интеллект больного все больше и больше снижается.

Для других пациентов первыми признаками заболевания становятся неконтролируемые движения мышц лица, ног, пальцев или туловища. Также может появиться неповоротливость и проблемы с равновесием. С течением времени возникают сложности при выполнении таких базовых функций организма, как питание, общение и передвижение. На сегодняшний день, болезнь Хантингтона неминуемо приводит к смерти.

2. Лобно-височная деменция

В то время как болезнь Альцгеймера начинается с потери памяти, которая позже уступает место нарушениям поведения, при лобно-височной деменции (ЛВД) все происходит с точностью до наоборот. Сперва расправившись с нервными клетками лобных долей, ЛВД проявляется поведенческими расстройствами. Затем, с распространением болезни по всему мозгу, тускнеет и память пациента. Со временем сенильная деменция альцгеймеровского типа и ЛВД начинают протекать практически по одному сценарию.

ЛВД часто настигает своих жертв в возрасте 45-65 лет, это раньше, чем это обычно делает болезнь Альцгеймера. Поведенческий вариант ЛВД проявляется ранними симптомами, чаще всего имитирующими психические расстройства. В физическом плане, ЛВД приводит к атрофии лобных и височных долей головного мозга. Но, как и все формы слабоумия, лишает своих носителей жизни, любви и достоинства. Как сказал родственник одного пациента: «Выполнять роль сиделки при этом заболевании – это траур, в то время как человек все еще жив».

Барбара Уитмарш, бывший научный сотрудник Национального института здравоохранения США, на протяжении трех десятилетий состояла в браке и воспитывала шестерых детей со своим мужем Джоном. В конце концов супруг все же заметил серьезные изменения в своей жене, спровоцированные ЛВД. Он сказал: «Ее способность сопереживать, ее личность, со временем она просто исчезла». Женщина также набрала 15 килограммов в течение одного года.

У пациентов с поведенческим вариантом ЛВД может развиться повышенный аппетит к сладостям. Они также склонны к вспышкам ярости, потере запретов и слабому оценочному суждению. Они также могут становиться гиперактивными, гиперсексуальными и импульсивными. Но самое трудное для семей больных – это, пожалуй, мириться с их потерей чувств к окружающим. Что еще хуже – страдающие ЛВД, как правило, не замечают изменений в своем поведении.

Барбара Уитмарш больше не узнает членов своей семьи и говорит лишь изредка. Ее поместили в дом престарелых закрытого типа, где она никогда не перестает двигаться.

1. Синдром Маклеода

Вызываемый наследственной мутацией в гене ХК, синдром Маклеода – это неврологическое заболевание, обычно проявляющееся в среднем возрасте. До сегодняшнего дня в мире было зарегистрировано лишь около 150 пациентов с данной аномалией. Половина из них жалуется на судороги, в то время как другие симптомы включают в себя мышечную слабость и атрофию, непроизвольное подергивание ног и рук, гримасничество и вокализации наподобие хрюканья, а также умственную деградацию.

Странные изменения в поведении могут заставить врачей совершить ошибку, приняв фенотип Маклеода за психическое заболевание. Некоторые из ранних симптомов: депрессия, тревожность и глубокая эмоциональная нестабильность – в том числе отсутствие сдержанности. Эта болезнь неизлечима, но медицинская помощь может принести некоторое облегчение.

По данным исследователей из Южного методистского университета, синдром Маклеода мог быть истинной причиной того, почему английский король Генрих VIII обезглавил двух из своих шести жен. Изначально монарх был сильным, атлетичным и щедрым. В возрасте около 40 лет он начал ощущать слабость и атрофию мышц ног, в конечном счете вызвавшую снижение подвижности. Он также погрузился в психотическую паранойю, итогом которой стали казни его жен.

Синдром Маклеода связан с системой групп крови Kell, что также может объяснять проблемы с беременностью у супруг и любовниц Генриха VIII. Они вынашивали, по крайней мере, 11 его детей, но только четверо из них выжили. Если Генрих VIII имел положительный келл-антиген, а его женщины – отрицательный, тогда они могли родить здорового ребенка только при первой беременности, сталкиваясь с угрозой выкидыша при следующих попытках.

+ Синдром чужой руки

Мозолистое тело – это пучок нервных волокон, соединяющий правое и левое полушария головного мозга, именно он позволяет им взаимодействовать. Иногда хирург должен перерезать это связующее звено, чтобы помочь больному эпилепсией остановить приступы. Большинство пациентов благополучно восстанавливаются после данной операции, но некоторые остаются с двумя половинками мозга, функционирующими независимо друг от друга. Вполне возможно, в конечном итоге это выльется в настоящую войну, словно инопланетянин взял контроль над одной стороной тела. Такое расстройство, вполне уместно, получило название синдрома чужой руки (СЧР).

Нобелевский лауреат, ученый Роджер Сперри, заснял на пленку, как пациент с СЧР пытается расставить кубики в соответствии с образцом на картинке. Левой рукой – контролируемой правым полушарием мозга – больной отлично справился с задачей, а вот правой рукой сделать это он не смог. Более того, когда левая рука попыталась помочь правой, они начали драться друг с другом, как парочка повздоривших детей.

Карен Берн избавили от эпилепсии путем рассечения мозолистого тела. Но в один прекрасный день ее врач стал свидетелем того, как женщина, сама не замечая, левой рукой расстегивает свою рубашку. После того, как она застегнула все пуговицы правой рукой, левая снова повторила попытку ее раздеть.

Иногда «чужая рука» наносит удар или дает пощечину пациенту. А если его ноги решают пойти в разных направлениях, человек начинает ходить кругами, так как две половинки мозга включаются в борьбу за власть над телом. К счастью, врачам Карен в конце концов удалось найти способ контролировать эти симптомы с помощью медикаментов.

Материал подготовила Leanna - по статье с сайта listverse.com

P.S. Меня зовут Александр. Это мой личный, независимый проект. Я очень рад, если Вам понравилась статья. Хотите помочь сайту? Просто посмотрите ниже рекламу, того что вы недавно искали.

Copyright сайт © - Данная новость принадлежит сайт, и являются интеллектуальной собственностью блога, охраняется законом об авторском праве и не может быть использована где-либо без активной ссылки на источник. Подробнее читать - "об Авторстве"

Вы это искали? Быть может это то, что Вы так давно не могли найти?

Недавно я сравнил действия Роскомнадзора по блокировке Telegram с аутоиммунным заболеванием: “Распознав мнимую террористическую угрозу, он пошел бороться со всеми здоровыми тканями интернета”. Многие писали в комментариях: “Волчанка!” Но нет, это не волчанка. Настало время провести дифференциальный диагноз и расширить биологическую метафору происходящего.

Столь любимая командой доктора Хауса волчанка проявляется в виде сыпи на лице, но вообще это заболевание соединительной ткани и ее производных. Если представить, что люди, живущие в стране - это клетки единого организма, коллективно работающие ради его процветания, то волчанка - это, скорее, когда ущемляют права дальнобойщиков, засыпают людей мусором и не ремонтируют дороги.

Интернет - это волокна нервной системы страны. Поэтому массовую блокировку сайтов следует считать аутоиммунным энцефалитом. Болезнь характеризуется воспалением мозга и появлением антител к молекулам, расположенным на поверхности нервных клеток. Прежде всего, это различные рецепторы нейромедиаторов. Они блокируются антителами, словно сайты по IP-адресам: у нас титр таких антител уже перевалил за 18 миллионов.

Поскольку рецепторы одного типа присутствуют у многих нервных клеток (нельзя заблокировать только одну), последние выходят из строя группами. Обратите внимание, что именно так и действует Роскомпозор!

В зависимости от того, какие именно молекулы становятся жертвами неисправной иммунной системы, наблюдаются разные варианты аутоиммунного энцефалита. У каждого - свой набор симптомов, в том числе психиатрических.

Например, мы не видим синдрома мышечной скованности, характерного для аутоиммунных энцефалитов, с поражением рецепторов ГАМК-А или глицина, или нарушений движений, связанных с поражением дофаминовых рецепторов. Но один диагноз подходит идеально.

Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного энцефалита является анти-NMDA-рецепторный энцефалит (позже мы вернемся к тому, что означает NMDA). Психиатрические синдромы при NMDA-рецепторном энцефалите включают (я ничего не придумываю, все взято в порядке, указанном в научной публикации):

1. Бред грандиозности;
2. Параноидальный бред;
3. Галлюцинации - звуковые и визуальные;
4. Необычное поведение;
5. Беспокойство;
6. Страх;
7. Бессонница;
8. Путанность;
9. Потеря памяти.

Чем, как не параноидальным бредом с галлюцинациями, является круглосуточный поиск вымышленных террористов в Telegram? Что, как не потеря памяти, блокировка сайтов, хранящих научную и иную ценную информацию , нарастающая цензура интернета? Что, как не бред грандиозности, игнорирование интересов миллионов пользователей Telegram и многочисленных организаций, сайты которых легли из-за ковровых блокировок? Что, как не путанность, отрицание абсурдности происходящего?

Совпадение? Не думаю!

В теле человека все неплохо предусмотрено. Наш мозг защищен от иммунной системы - в том числе гематоэнцефалическим барьером (в метафоре с интернетом его функцию пытаются выполнять анонимайзеры, Tor, VPN). Ибо для выживания очень важно, чтобы ничто не мешало передаче информации.

Поэтому аутоиммунные энцефалиты очень редки. И, как правило, они возникают не просто так, а на фоне опухоли. В случае анти-NMDA-рецепторного энцефалита это, как правило, тератома яичников (что имеет смысл, ведь Россия - женского рода). Незрелые тератомы могут прорастать в близлежащие ткани и давать метастазы.

Ключевыми характеристиками раковых клеток являются:

1. Нарушения запрограммированной клеточной смерти. Иными словами, отсутствие сменяемости клеток;
2. Нарушения контроля клеточного цикла;
3. Неоправданное потребление глюкозы и других питательных веществ. Что-то типа межклеточной коррупции. Совместно с предложениями всем остальным клеткам затянуть пояса.

И снова все признаки налицо. Именно из-за коррумпированной опухоли иммунная система не решает реальные проблемы (например, противопожарной безопасности в торговых центрах), а занимается воспалением мозга. К слову, NMDA-рецептор - это рецептор глутамата. Поэтому неудивительно, что с этим веществом у нас очень активно сражаются депутаты.

Итак, конечный диагноз: анти-NMDA-рецепторный энцефалит на фоне незрелой метастазирующий тератомы яичников . Необходимо удаление опухоли. Стероиды для подавления иммунной системы. Внутривенный иммуноглобулин. Плазмофорез для устранения аутореактивных антител. Главное, чтобы импорт лекарств не успели запретить.

Остается сказать, что каждый из нас может подбросить стероидов

Сложность диагностики и лечения анти-NMDA-рецепторного энцефалита

Отсроченное установление диагноза и применение иммуносупресантов при анти-NMDA-рецепторном энцефалите (анти рецепторный энцефалит) ассоциируются с развитием тяжелого клинического синдрома, что приводит к развитию гиповентиляции или эпилептического статуса. Такие случаи часто лечат очень длительное время в условиях отделения интенсивной терапии.

Обычно считается, что эти больные имеют первичное психиатрическое расстройство (например, острый психоз на фоне шизофрении или биполярного расстройства), и им назначают нейролептики, которые нередко вызывают моторные нарушения — мышечную ригидность или акатизию. Последние могут осложнить клиническую картину, поскольку патологические двигательные феномены ассоциируются также с кататонией — характерным проявлением данного типа энцефалита.

Еще одной проблемой является ситуация, когда больному дают антипсихотики на поздней стадии болезни. Сочетание мышечной ригидности, повышение мышечных ферментов в сыворотке крови (в частности, КФК), рабдомиолиз и вегетативная недостаточность являются специфическими для этого расстройства даже при отсутствии применения нейролептиков. Если же последние назначаются, клиническая картина начинает напоминать злокачественный нейролептический синдром.

Кроме того, наличие возбуждения, эмоциональной лабильности, импульсивности, галлюцинаций, бессонницы и саморазрушающего поведения является основанием для психиатрической консультации. Поскольку эти больные часто не в состоянии следовать инструкциям и глотать, рассматривают возможность применения лекарств внутривенно, внутримышечно или через назогастральный зонд. Антагонисты дофаминовых рецепторов назначались для контроля агрессии, возбуждения и галлюцинаций без существенного улучшения, они фактически могут осложнить и без того тяжелую клиническую картину. Сильные антагонисты D 2 рецепторов (например, галоперидол) назначают исключительно осторожно, потому что эти агенты усиливают двигательные расстройства. Некоторые психиатры предпочитают вечерним низким дозам низкопотентные атипичные нейролептики (например, кветиапин) для контроля бессонницы и возбуждения. У этих больных эмпирически применяли несколько различных классов лекарств — нормотимики при эмоциональной лабильности, бензодиазепины и другие гипнотики, а также антигистаминные средники (например дифенгидрамин) при бессоннице, и психостимуляторы — при гиперактивности и импульсивности.

При развитии кататонии применяют бензодиазепины внутривенно через регулярные интервалы (например, 2 мг лоразепама каждые 6:00). Для достижения клинического улучшения суточная доза этого препарата должна достигать 20-30 мг. Некоторые детские психиатры для лечения симптомов кататонии при этом энцефалите успешно использовали амантадин. Особое внимание терапевтическая команда обращает на злокачественную кататонию, при которой больные становятся ареактивными к бензодиазепинам. Это состояние характеризуется внезапным развитием ареактивности, отсутствием речи, психомоторными изменениями, лихорадкой и дисавтономией. Последняя часто заканчивается летально. Злокачественную кататонию иногда тяжело отдифференцировать от злокачественного нейролептического синдрома, поскольку оба расстройства сопровождаются гипертермией и мышечной ригидностью. Однако мышечная ригидность при кататонии в большей степени характеризуется дистоническим положением, восковой гибкостью и стереотипными серийными движениями. Электросудорожная терапия (ЭСТ) остается золотым стандартом для лечения этого осложнения, что подтверждается в нескольких исследованиях. Предыдущие сообщения свидетельствуют, что 7-8 сеансов ЭСТ в течение 2-4 недель вызывают ремиссию кататонических симптомов энцефалита. У небольшого числа больных с прогрессирующими двигательными расстройствами и ухудшением уровня сознания, которые не откликаются на лечение первого ряда, ЭСТ остается адъювантной терапией. На животных моделях засвидетельствовано, что она усиливает регуляцию NMDA-рецепторов, объясняет терапевтическую эффективность у больных как с этим энцефалитом, так и шизофренией. Вместе с тем только непосредственное влияние на аутоиммунный процесс является важным для оптимального лечения клинических проявлений заболевания, включая психиатрические.

Быстрое развитие психиатрических симптомов, судорожных припадков, когнитивных нарушений и двигательных расстройств у пациентов-женщин без лихорадки настораживает врача о возможном энцефалитическом процессе. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является второй наиболее распространенной формой аутоиммунного энцефалита, сейчас его рассматривают в дифференциальной диагностике любого больного с измененным психическим состоянием. После установления диагноза стараются быстро выполнить скрининг возможного опухолевого процесса и начать иммуносупрессивную терапию. На фоне быстрого, агрессивного и длительного применения последней большинство больных отмечают длительную ремиссию и достигают уровня повседневного функционирования, близкого к преморбидному.

Сюзанне было всего 24. У нее только начались первые в ее жизни серьезные отношения, она устроилась на работу в редакцию газеты The New York Post. И вдруг жизнь подбросила девушке непростое испытание. Началось все с того, что ей стало казаться, будто ее кусают клопы. Затем стали мучить приступы мигрени, бессонница, появилась апатия, усталость. Когда Сюзанну накрыло необъяснимое чувство тревоги, она поняла, что с ней что-то не так. Обратиться к неврологу ей посоветовал... гинеколог, когда услышал, что у нее немеет рука.

Тот самый рисунок, который помог врачу поставить точный диагноз

До того как узнать правильный диагноз, Сюзанне пришлось пройти немало обследований. За это время ее мучили приступы, которые сама она не помнила, а восстановила по рассказам своих родных и бойфренда. Один врач счел ее недуг болезнью Пфейфера (инфекционный мононуклеоз), другой - менингитом, третий решил, что пациентка злоупотребляет алкоголем, четвертый предполагал биполярное расстройство. К счастью, одному из неврологов пришла в голову неожиданная мысль: доктор Сухэл Нажар предлагает пациентке рисунок-тест, который обычно проходят те, у кого предполагают инсульт или болезнь Альцгеймера.

Сюзанна рисует странный циферблат - все 12 цифр на нем расположены с правой стороны, а левая пустует. Это признак воспаления в правом полушарии мозга, которое отвечает за то, что мы видим слева. Так выясняется, что заболевание у нее не психическое, а аутоиммунное (анти-NMDA-рецепторный энцефалит). Ее мозг атакован ее собственной иммунной системой. Вовремя поставленный диагноз спас жизнь Сюзанны.

Я ринулась к кровати и включила телефон: оказалось, прошло два часа! А по ощущениям, не больше пяти минут. Через пару секунд голову снова пронзила мигрень; меня затошнило. Именно тогда я впервые заметила, что с левой рукой что-то не так: ощущение покалывания, как при онемении, только слишком уж сильное. Я сжимала и разжимала кулак, стараясь избавиться от «иголочек», но стало только хуже. Тогда, пытаясь игнорировать покалывание, я бросилась к комоду убрать вещи Стивена ― чтобы он не заметил, что я в них рылась. Но вскоре левая рука совсем онемела.

Сюзанна Кэхалан

«Когда врач увидел результат моего теста, он почти засмеялся от облегчения, - вспоминает Сюзанна. - Наши полушария мозга управляют организмом перекрестно, правое полушарие отвечает за то, что вы видите слева. Половина циферблата была свидетельством наличия воспаления в правом полушарии моего мозга. Это также указывало на то, что я находилась не по адресу: отделение психиатрии было прежде всего местом, где боролись с симптомами с помощью тяжелых лекарственных препаратов. Дальнейшее исследование показало, что у меня аутоиммунное заболевание, при котором мой собственный организм атакует мой мозг. О моем варианте - анти-NMDA-рецепторном энцефалите - ученые впервые написали в 2005 году. Так что заболей я на пару лет раньше, и все могло быть иначе…»

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Я разбудила его странными глухими стонами, к ним примешивались звуки работающего телевизора. Сначала он подумал, что я скрежещу зубами, но потом, когда скрежетание переросло в высокочастотный визг (как наждачка по металлу) и глухое мычание, похожее на то, что издают душевнобольные, понял, что что-то не так. Он решил, что я не могу уснуть, но повернувшись, увидел, что я сижу на кровати с открытыми глазами ― невидящий взгляд, зрачки расширены... Я вдруг начала размахивать руками перед собой, как мумия; глаза закатились, а тело напряглось. Изо рта сквозь стиснутые зубы хлынула пена и кровь. Этот припадок я так и не помню ― впрочем, как и все последующие.

Начинается долгое (больше года) и дорогостоящее лечение. Оно заканчивается полным выздоровлением. Ей даже не нужно больше принимать лекарства.

Но тот месяц жизни, который она провела в психиатрической клинике, полностью выпал у нее из памяти. Она пытается заполнить этот пробел, беседуя с врачами и родственниками, просматривая медицинские отчеты и видеозаписи, сделанные в клинике. Она видит себя в состоянии невменяемости: она плачет, лежа в постели, пытается сорвать с головы электроды. Она вспоминает, как обнаружила у себя на руках укусы постельного клопа, которого на самом деле не было.

Ей казалось, что ее отец убийца , что она по своему желанию может состарить других людей, что страницы газет и стены комнаты дышат…

Сюзанне повезло - только 10% заболевших, по оценке Сухэла Нажара, получают правильный диагноз. Те же, кто заболел раньше 2005 года, когда впервые было описано это заболевание, вообще не имели шанса. «Если бы я заболела на пару лет раньше, я могла бы провести всю жизнь в психиатрической клинике или даже умереть. Меня отделяла от этого тонкая линия», - говорит Сюзанна Кэхалан в интервью 1 .

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Выяснилось, что, помимо сильнейшего тонико-клонического припадка, я также пережила несколько частичных припадков с различными симптомами. Причиной была чрезмерная стимуляция височных долей большого мозга ― части мозга, наиболее подверженной раздражению. Симптомами подобного припадка могут быть приподнятое настроение, как в утро Рождества, сексуальное возбуждение или опыт, который ошибочно принимают за религиозный или мистический. Некоторые больные сообщают о чувстве дежавю и его противоположности ― жамевю, когда все вокруг кажется незнакомым. Кто-то видит нимбы света, другим мир начинает видеться странно непропорциональным (синдром получил название «эффекта Алисы в Стране чудес») ― это произошло со мной, когда я шла на встречу с Джоном Уолшем.

Вылечившись, Сюзанна решила восстановить все случившееся с ней и написать книгу, чтобы распространить информацию о своей редкой болезни. Ее история спасла уже не одну жизнь, оказалось, данное заболевание поражает молодых девушек и женщин от 12 до 45 лет.

Например, американская студентка-второкурсница по имени Эмили вдруг повела себя странно. Ей казалось, что ее преследуют автофургоны, а врачи - вовсе не врачи, а актеры. Девушка попала в психиатрическое отделение, в котором ее родителям рекомендовали обратиться за пенсией по инвалидности для дочери. Но отец девочки услышал историю Сюзанны Кэхалан и показал неврологу статью о ней. У Эмили оказалась та же болезнь. Через год она уже была здорова, хотя до этого передвигалась в инвалидной коляске.

Болезнь анти-NMDA-рецепторный энцефалит ежегодно поражает только в Нидерландах 30-35 пациентов. С учетом других типов болезней, при которых иммунная система организма атакует собственный мозг, это составляет около ста пациентов в год.

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Никто не знает, почему некоторые люди ― особенно те, у которых нет тератом, ― заболевают анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Нет и базового понимания того, что провоцирует болезнь. Мы не знаем, какие факторы влияют на развитие болезни сильнее ― внешняя среда или генетическая предрасположенность... Но врачи считают, что, скорее всего, причиной заболевания было сочетание воздействия извне ― контакт с чихнувшим, противозачаточные средства, токсичные вещества в квартире ― и генетической предрасположенности к выработке агрессивного типа антител. К сожалению, из-за того, что выяснить реальную причину болезни так сложно, профилактика может быть основной целью врачей; гораздо реалистичнее сосредоточиться на ранней постановке диагноза и быстром лечении.

Сегодня уже известно, что заболеванию, открытому совсем недавно , чаще всего подвержены молодые женщины. В половине случаев причина расстройства неизвестна, в другой половине случаев она связана с доброкачественной опухолью яичников. Антитела рассматривают опухоль как нечто чуждое организму и начинают атаковать. Когда антитела делают это излишне фанатично, а также нападают на области, где их быть не должно, то речь идет об аутоиммунном заболевании.

Симптомы этого заболевания: внезапное начало психоза и эпилептические припадки при полном отсутствии подобных жалоб ранее или странные движения ртом или руками. Врачи делают забор спинномозговой жидкости и исследуют ее на антитела. Подобный тест со 100% определенностью позволяет установить наличие или отсутствие анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Без терапии течение болезни негативное. Около 2/3 пациентов умирает или до конца жизни оседает в домах ухода. Болезнь поддается лечению. Однако оно стоит немалых денег.

Сюзанна и ее муж Стефен в день свадьбы в 2015 году

Данная болезнь уникальна по сравнению с другими видами смертельного энцефалита и аутоиммунными заболеваниями, чреватыми инвалидностью на всю жизнь. Действительно, трудно вспомнить другое заболевание, при котором пациент может находиться в коме и даже при смерти и провести в отделении интенсивной терапии несколько месяцев, а потом полностью ― или почти полностью ― восстановиться.

В случае Сюзанны Кэхалан лечение обошлось в миллион долларов. Но в Европе оно стоит в разы дешевле. С помощью агрессивных лекарств собственную иммунную систему организма «притормаживают». Или фильтруют кровь пациента и убирают из нее ненужные вещества. Подобная терапия возвращает 80% пациентов домой и приводит в конечном итоге к полному выздоровлению. Для лечения необходимо несколько раз провести под капельницей около недели.

На основе своей истории и своих дневниковых записей Сюзанна написала книгу «Разум в огне: месяц безумия». В 2016 году по книге снят фильм с Хлоей Морец в главной роли. Продюсером картины стала Шарлиз Терон.

Сегодня Сюзанна пишет статьи, ведет блог, помогает всем, кто столкнулся с аналогичным диагнозом. Недавно она вышла замуж за своего бойфренда, который поддерживал ее во время болезни.

Сайт Сюзанны susannahcahalan.com

Заказать книгу можно на сайте eksmo.ru

1 С. Кэхалан «Разум в огне. Месяц моего безумия» (Эксмо, 2016).