Tabela kliničnih oblik dizartrije. Dizartrija: primerjalne značilnosti oblik dizartrije

- To je dedna kožna bolezen, ki se pojavi kot dermatoza. Zanjo je značilna difuzna motnja keratinizacije in se kaže v obliki lusk na koži, ki spominjajo na ribje luske. Glavni vzrok ihtioze je genska mutacija, katere podedovana biokemija še ni bila dešifrirana. Motnje v presnovi beljakovin, ko se aminokisline kopičijo v krvi, in motnje v presnovi maščob, ki se kažejo s povišano vsebnostjo holesterola, so glavna manifestacija genske mutacije, ki vodi do ihtioze.

Recesivna ihtioza se pojavlja samo pri moških, čeprav se deduje na kromosomu X in se razlikuje po tem, da je vzrok bolezni okvara placentnih encimov. Klinične manifestacije se pojavijo v drugem tednu življenja, manj pogosto takoj po rojstvu. Poroženele plasti kože izgledajo kot velike goste luske črno-rjave barve in spominjajo na lupine. Koža med luskami je prekrita z razpokami, zato je videti kot koža krokodila ali kače. Otroci z recesivno ihtiozo pogosto doživljajo duševna zaostalost, anomalije v strukturi okostja, epilepsija. Juvenilna katarakta in hipogonadizem se pojavita v 10-12% primerov.

Prirojena ihtioza se razvije v maternici v 4-5 mesecih nosečnosti. Ob rojstvu je otrokova koža prekrita z debelimi rožnatimi lupinami sivo-črne barve. Pri prirojeni ihtiozi lahko luske dosežejo debelino do 1 cm, luske imajo različne oblike, gladke ali nazobčane, koža med njimi je prekrita z utori in razpokami. Zaradi gostih, dobro povezanih lusk so otrokova usta bodisi raztegnjena bodisi močno zožana, tako da se hranilna cevka komaj prilega. Ušesne odprtine so deformirane in zapolnjene z poroženelimi luskami, veke so zaradi raztezanja privzdignjene. Skoraj vsi dojenčki imajo skeletne anomalije - ploskonogost, paličastost, veliko otrok s prirojeno obliko ihtioze ima interdigitalne mostičke na stopalih in dlaneh, včasih tudi manjkajoče nohte. Nosečnost je pogosto prezgodnja in stopnja mrtvorojenosti je precej visoka. Ker obstajajo anomalije, ki niso združljive z življenjem, večina otrok s prirojeno obliko ihtioze umre v prvih dneh življenja.

Epidermolitična ihtioza je oblika prirojene ihtioze. Dojenčkova koža je svetlo rdeča, kot da bi jo opekla vrela voda. Sindrom Nikolskega je pozitiven, kot pri neonatalnem pemfigusu - z rahlim dotikom opazimo zavrnitev epidermalnih lusk. Koža na dlaneh in podplatih bela, znatno odebeljena. V nekaterih primerih z epidermolitično obliko ihtioze lahko pride do krvavitev v koži in sluznicah. To je neugoden znak; če pride do krvavitev, otroci najpogosteje umrejo. Pri blažjih kliničnih manifestacijah ihtioze se mehurčki sčasoma zmanjšajo, vendar se skozi življenje bolezen ponavlja v obliki izbruhov, med ponovitvijo ihtioze pa se temperatura pogosto dvigne do visokih vrednosti. Do četrtega leta življenja se na nekaterih delih telesa pojavijo poroženele plasti v obliki debelih umazano sivih lusk, ki so lokalizirane predvsem na mestih naravnih kožnih gub.

Pogosto so okvare živčnega, endokrinega in drugih telesnih sistemov, pri mnogih otrocih s prirojeno ihtiozo se kasneje diagnosticira duševna zaostalost, spastična paraliza, ki je posledica kopičenja fitanske kisline v tkivih. Polinevropatija, anemija in infantilizem otežujejo potek ihtioze. Umrljivost zaradi sočasnih zapletov in pridruženih bolezni je zelo visoka.

Diagnoza ihtioze

V večini primerov klinične manifestacije zadostujejo za diagnosticiranje ihtioze. Pri prirojenih oblikah ga je treba razlikovati od eritermoderme in drugih bolezni. Histološki pregled kože potrdi diagnozo.

Zdravljenje in preprečevanje ihtioze

Zdravljenje ihtioze, odvisno od resnosti, izvaja dermatolog ambulantno ali v bolnišnici. Vitamini skupine A, E, B, vitamin C in nikotinska kislina so predpisani v velikih odmerkih v dolgih, večkratnih tečajih. Zdravila, ki imajo lipotropni učinek, mehčajo luske. To so pripravki, ki vsebujejo lipamid in vitamin U. Za stimulacijo imunskega sistema so indicirane transfuzije plazme, gama globulina, pripravki, ki vsebujejo železo in kalcij, pa tudi izvleček aloe. Če pride do poškodbe ščitnice z razvojem hipotiroidizma, je indiciran tiroidin, pri hipofunkciji trebušne slinavke je indiciran insulin.

IN hudi primeri in v primeru prirojene ihtioze takoj predpišemo hormonsko terapijo, če pride do everzije vek, nato v oči vkapamo oljno raztopino retinol acetata. Po normalizaciji stanja se odmerek hormonskih zdravil počasi zmanjšuje do popolnega odvzema. V obdobju remisije se redno izvajajo krvne preiskave za spremljanje splošnega stanja bolnika in preprečevanje razvoja zapletov. Doječim materam svetujemo, da jemljejo vse iste vitamine kot otroci z ihtiozo.

Lokalna terapija je sestavljena iz splošnih kopeli z raztopino kalijevega permanganata in mazanja kože z otroško kremo z dodatkom vitamina A. Odraslim bolnikom z ihtiozo so prikazane sol in škrob, splošne ali lokalne kopeli, odvisno od lokacije procesa. Vodi dodamo vitamin A, natrijev klorid in sečnino.

UV obsevanje v suberitemskih odmerkih, talasoterapija in helioterapija, sulfidne kopeli in kopeli z ogljikovim dioksidom spodbujajo presnovne procese v dermisu. Blata iz mulja in šote se priporočajo že v fazi reševanja ponovitve ihtioze in kot preventivni ukrep. Aromatični retinoidi, ker obnavljajo delovanje dermalnih celic in normalizirajo presnovne procese, v zadnjem času prejeli razširjena pri zdravljenju ihtioze.

Napoved ihtioze je vedno neugodna, saj tudi pri blagih oblikah bolezni dodatek sistemskih patologij in napredovanje presnovnih bolezni vodi do zapletov. Glavna preventiva ihtioze je svetovanje pred nosečnostjo, da se ugotovi stopnja genetskega tveganja. Če med analizo amnijske tekočine odkrijemo fetalno ihtiozo, je priporočljivo prekiniti nosečnost. Za pare, pri katerih je tveganje za otroka z ihtiozo precej visoko, je bolje, da se vzdržijo nosečnosti v korist posvojitve sirot.

Glavni vzrok ihtioze je genska mutacija(katere biokemija še ni znana), se prenašajo dedno. Ihtioza, praviloma se manifestira, ko je motena presnova beljakovin, ko se aminokisline kopičijo v človeški krvi in ​​​​je motena presnova maščob, kar vodi do povečanja ravni holesterola, kar posledično izzove razvoj genske mutacije.

Obstaja zmanjšanje v telesu presnovni procesi, termoregulacija je motena, vendar se aktivnost encimov, ki sodelujejo v oksidativnih procesih, nasprotno poveča. Pri ljudeh, dovzetnih za gensko mutacijo, ki vodi v ihtiozo, se poveča postopoma ali takoj občuti zmanjšano aktivnost spolnih žlez, nadledvične žleze in ščitnice, poveča pa se tudi celična in humoralna pomanjkljivost. imunost.

Zmanjšanje delovanja znojnih žlez skupaj s kršitvijo absorpcije vitamina A vodi do kršitve keratinizacije kože v smeri hiperkeratoze. To se zgodi zaradi prekomerne proizvodnje keratina, ki ima spremenjeno strukturo, kar skupaj z zaviranim procesom zavračanja keratiniziranih plasti povrhnjice in vodi do manifestacije ihtioze.

Pri bolezni, kot je npr ihtioza Med keratiniziranimi luskami se kopičijo aminokislinski kompleksi s cementnimi lastnostmi. Zaradi tega se luske tesno držijo druga druge in proces njihovega ločevanja od telo, povzroča ostro bolečino.

Ihtioza. Zdravljenje bolezni z mazilom iz zdravilnih rastlin

Bolezen, kot je ihtioza, je ozdravljiva ljudska pravna sredstva, na primer, mazilo iz zdravilne rastline, pripravljeno doma. Za pripravo tega zdravila, ki pomaga ozdravi ihtiozo, boste potrebovali: 100 g čebeljega voska, 500 g olja šentjanževke, 100 g borove smole(smola), 30 g krede v prahu, 30 g celandina (zdrobljen), 50 g propolisa in 250 g masla.

Priprava mazilo za ihtiozo kot sledi. Najprej morate v ponev dati maslo. olje in mlet čebelji vosek. Nato to mešanico ob stalnem mešanju zavremo in ji dodamo borovo smolo. Vse to naj vre 10 minut. Nato dodajte zdrobljen celandin in kuhajte še 5 minut. Nato vlijemo olje šentjanževke, dobro premešamo in mešanici dodamo kredo.

Nastalo maso je treba vreti na majhnem ognju 2,5 ure, nato ji dodajte propolis in kuhajte še 30 minut. Nato odstranite nastalo zdravilo za ihtiozo z ognja in pustimo, da se ohladi. Po vsaj 10 urah (lahko tudi malo več) mazilo za ihtiozo je treba ponovno prekuhati. Po vrenju izdelek precedite skozi v plasteh zloženo gazo, pustite, da se ohladi in z njim namažite vsa prizadeta mesta.

Ihtioza. Zdravljenje bolezni z zelišči

Za ozdravi ihtiozo tradicionalna medicina predlaga uporabo vseh vrst zdravilna zelišča. na primer ihtioza obdelan z uporabo matične rastline, gorskega pepela, potonike, rakitovca, leuzee, tansyja, visoke aralije, Eleutherococcus bodeči, veliki trpotec, oves in mnoge druge. itd.

Tradicionalna medicina priporoča pripravo zdravila zdravila za zdravljenje ihtioze kot od katerega koli zdravilna rastlina, in iz njihove mešanice. Na primer, dovolj je učinkovita sredstva od ihtioze je pripravljen na ta način. Vzemite maternico v količini 1 del celotne sestave, 2 dela tansy, 2 dela listov trpotca, 4 dele plazeče pšenične trave in 1 del preslice. Vse sestavine temeljito zmeljemo, premešamo in prelijemo s pol litra vrele vode. Pustite, da vzhaja vsaj eno uro in nastalo infuzijo sev.

Zdravljenje infuzija za ihtiozo Pijte 1/3 skodelice trikrat na dan (zjutraj/popoldan/zvečer). Trajanje zdravljenja za ta metoda je 1 mesec, nato pa je potrebno 7 dni prekiniti in ponoviti.

Uporabimo lahko tudi preostalo zelišče po pasiranju za zdravljenje ihtioze, samo navzven. Da bi to naredili, ga je treba zmešati z oljčnim ali koruznim oljem. olje v enakih razmerjih in postavite v vodno kopel 2 uri. Po tem precedite nastali izdelek in z njim namažite prizadeta področja kože.

Za zdravljenje ihtioze te metode so bile učinkovitejše, priporočamo, da jih dopolnite z uporabo vitaminov A, E, C in skupine B. Prav tako lahko dodatno izvajate fizikalne in obnovitvene postopke, zjutraj se sončite, kopate z morska sol in boraks ali z dodatkom boraksa in glicerina.

Bodite zdravi!

Kar zadeva kožne bolezni, je ihtioza vulgaris resna lezija povrhnjice kože z izrazitimi manifestacijami in številnimi povezanimi simptomi. Sodobne metode Zdravljenje z uporabo večkomponentnih zdravil lahko znatno zmanjša neprijetne manifestacije bolezni, vendar je zdravljenje vulgarne ihtioze običajno dolgotrajno. Ta članek vam bo podrobno povedal o simptomih in znakih vulgarne ihtioze pri odraslih in otrocih, njihovem zdravljenju in dedovanju.

Značilnosti bolezni

Predstavlja bolezen kože, pri kateri je moten proces keratinizacije, vulgarna ihtioza pri moških in ženskah poteka na enak način: povrhnjica, ko mlade celice postanejo keratinizirane, izgubi svojo enotnost, delno pa se pojavi otrdelost kože. .

Poleg tega se ta sprememba na koži lahko pojavi tako na omejenih območjih (omejeno) kot razširjeno in neomejeno na območju (difuzno).

Koda ICD-10: Q80.0 Enostavna ihtioza. Proces keratinizacije celic epitelijske plasti pri vulgarni ihtiozi je nekoliko drugačen od običajnega: ko se zarodne celice delijo, se premaknejo v zgornjo plast kože. V tem primeru spodnje plasti normalne razmere

postopoma nadomeščajo stare, kar povzroča neopazno luščenje kože. Tako pride do spremembživljenjski cikel

kožnih celic, saj pride do premika epitelijskih celic z v njih nakopičenimi snovmi v površinske plasti povrhnjice. To povzroči postopno odebelitev kože in njeno hrapavost. Hkrati se zavračanje odmrlih celic upočasni, kar vodi tudi do povečanja debeline zgornje plasti povrhnjice.

Ichthyosis vulgaris pri otrocih (fotografija)

Klasifikacije Danes mnogi najbolj različne oblike takšno stanje kože, pri katerem pride do kršitve debeline zgornje plasti kože, njihova raznolika morfološka slika pa otežuje razvoj enotne klasifikacije bolezni. Splošni izraz

"Ihtioza" pomeni prisotnost velikega števila kožnih bolezni, pri katerih pride do postopnega zgostitve kože, spremembe v procesih keratinizacije povrhnjice in tudi do kršitve stopnje zavrnitve mrtvih celic. Pomanjkanje skupne vizije patološka stanja koža, veliko število

bolezni s podobnimi manifestacijami so otežile uvedbo enotne klasifikacije ihtioz.

Po vrsti stanja

1. V skladu z nauki tako izjemnih strokovnjakov na področju kožnih bolezni, kot sta V.T. Kuklin in I.I. Pototsky, lahko ihtiozo razdelimo (zelo pogojno) na naslednje sorte: patološka stanja
2. , za katerega vzrok naj bi šteli genske mutacije. Običajno jih uvrščamo med genodermatoze ali prirojene ihtioze; bolezni, kot je ihtioza

Ti isti strokovnjaki ločeno identificirajo podskupino dednih sindromov, pri katerih je zadebelitev kože (hiperkeratoza) eden najbolj očitnih simptomov:

• Refsumov sindrom;
• Jung-Voglov sindrom;
• Sjögren-Larsonov sindrom;
• Popov sindrom.

Po simptomih

Danes obstaja tudi klasifikacija vrste bolezni, ki je bila pridobljena v življenju. Temelji na simptomih in manifestacijah hiperkeratoze in izgleda takole:

1. simptomatska pridobljena ihtioza, ki je običajno izzvana z določeno patologijo ali lahko postane manifestacija bolezni, ki lahko vključuje motnje v delovanju ščitnice, nadledvične žleze, pomanjkanje vitamina, avtoimunske, vnetne in nalezljive bolezni, presnovne motnje, alergije na prehrambeni izdelki ali zdravila;
2. diskoidni pridobljena ihtioza;
3. senilen ali senilna ihtioza.

Glede na zunanje manifestacije

Leta 1990 je Suvorova K.N. predlagana je bila razvrstitev, ki temelji na zunanjih manifestacijah bolezni in ki temelji na kliničnih manifestacijah ihtioze. V skladu s to klasifikacijo je treba razdeliti naslednje oblike bolezni:

• navaden, ali preprosta ihtioza. Za to obliko bolezni je značilna poškodba celotne kože telesa, v kateri se pojavijo številne majhne luske;
• briljantno sorta - prizadeta je tudi skoraj vsa koža, z izjemo velikih kožnih gub. Sivkaste luske so razporejene v mozaičnem vzorcu;
• serpentinast- kožne lezije se pojavijo samo na ekstenzorskih površinah in stranski površini telesa, luske pa imajo izrazito rjavkasto barvo.

Po resnosti

Druga vrsta razvrstitve temelji na resnosti potekajoče bolezni in s tem se določi oblika ihtioze:

• težka- zaradi tega nastopi smrt novorojenčka;
• pozno- manifestacija prvih simptomov je opazna v drugem mesecu od trenutka rojstva;
• srednje težka- Ta bolezen je združljiva z življenjem.

Naštete metode razvrščanja nam omogočajo boljše razumevanje narave te bolezni in zagotoviti možnost pripisovanja določen tip, kar olajša izbiro sistema zdravljenja.

Vzroki

Ichthyosis vulgaris se nanaša na preprost pogled ihtioza, njen razvoj je neposredno povezan s prisotnostjo genskih sprememb v telesu in je podedovan z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. V tem primeru so mutirani geni podedovani in lahko nadzorujejo encimske sisteme in proces keratinizacije kože. Ta mehanizem ni bil v celoti dešifriran.

Z genskimi mutacijami pride do spremembe v procesu vlaženja kože, povečanja količine proizvedenega okvarjenega keratina, ki velja za beljakovino nohtov, las in kože, pa tudi prekomerne keratinizacije epitelija. Ko so presnovni procesi v telesu moteni, kar je še posebej značilno pri motnjah maščob in beljakovin, pride do motenj v bariernih funkcijah kože, kar povzroči postopno kopičenje holesterola v celičnih tkivih. To daje tako imenovani cementni učinek, zgosti kožo, moti proces njenega dihanja, kar znatno zmanjša človeško imunost in negativno vpliva na delovanje imunskega in endokrinega sistema.

Lahko rečemo, da je vulgarna ihtioza bolezen, ki se razvije zaradi pojava genskih mutacij ali motenj v njihovem nastajanju. Danes je sprejeta možnost mutacijskih procesov enega gena ali sodelovanje več genov v takem procesu, kar vodi do velikega števila različic bolezni.

simptomi

TO zunanje manifestacije Vulgarna ihtioza mora vključevati simptome, kot so neenakomerno luščenje kože, odebelitev njene zgornje plasti, spremembe taktilni občutki na spremenjenih predelih kože. Mehanizem aktivacije bolezni je naslednji:

1. prekomerna proizvodnja keratina, ki jo spremljajo spremembe v strukturi kože;
2. povečanje hitrosti gibanja keratinocitov v zgornjo plast povrhnjice;
3. upočasnitev zavrnitve mrtvih celic s krepitvijo povezav med njimi med kopičenjem razpadnih produktov v celičnih tkivih;
4. epitelijske celice pridobijo distrofično naravo, pojav veziklov (vakuol) v zgornji sloj kože, spremembe v debelini povrhnjice.

• Z razvojem vulgarne ihtioze pride do izpadanja las, luščenje pa je po naravi mokasto, pityriasis ali fino ploščato. Pogosto opazimo tudi krhkost in tanjšanje nohtnih plošč, poškodbe kože pa se pojavijo po vsem telesu, z edino izjemo stranske površine, glutealni in vratni predel.
• Barva lusk je lahko različna: od sive do belkaste in črne. Sprednja površina spodnjega dela noge je prekrita z luskami v obliki ribjih lusk in ima sijočo površino.

Diagnoza vulgarne ihtioze

Navadno ihtiozo je mogoče diagnosticirati že z zunanjim pregledom pacientove kože s pritožbami glede povečane suhe kože, odebelitve kože in izgube las. Najbolj značilna manifestacija vulgarne ihtioze je poškodba ustja lasnih mešičkov z množicami poroženelega epitelija s tvorbo mesnatih ali rdečkasto sivih tuberkulozov, pokritih s kožnimi luskami in občasno obdanih z rdečkastim vencem.

Vendar pa je postavitev natančne diagnoze težavna zaradi zamegljenega zunanjega pregleda. Zato se za natančnejšo diagnozo izvedejo številne dodatne študije, ki pa so zelo drage. Njihova majhna razpoložljivost otežuje tudi diagnosticiranje bolezni in razjasnitev njene vrste. Ker velika pozornostče je na voljo značilne manifestacije se izvajajo naslednji diagnostični ukrepi:

• upoštevanje družinskih dreves sorodnikov za prisotnost takšnih kožnih bolezni, saj je prisotnost ljudi z ihtiozo v kakršni koli obliki v družini pokazatelj za prepoznavanje te bolezni v naslednjih generacijah;
• bolnikovo starost, pri katerem so se začeli pojavljati simptomi bolezni, pa tudi razmerje sezonskosti - običajno ima vulgarna ihtioza z nastopom hladne sezone bolj izrazite manifestacije kot v topli sezoni;
• prisotnost takšnih bolezni, kot so lezije gastrointestinalnega trakta, endokrine in nenormalnosti v delovanju žolčnega trakta, črevesja, trebušne slinavke, saj so lahko tako vzrok za razvoj ihtioze katere koli oblike in so sočasne bolezni.

S pomočjo laboratorijskih testov postane mogoče prepoznati sočasne patologije in določiti imunski status bolnika.

Zdravljenje

Zmanjšanje manifestacij ihtioze in izboljšanje stanja kože vam omogočata, da popravite bolnikovo stanje, vendar morate vedeti, da ni posebnih metod zdravljenja za popolno ozdravitev te bolezni. Terapija bolezni je sestavljena iz uporabe vitamina A, ki izboljša kako splošno stanje kožo in zagotavlja normalizacijo procesa keratinizacije povrhnjice.

Na terapevtski način

Vzporedno z metodami zdravljenja z zdravili je treba upoštevati naslednja priporočila:

• redna nega prizadetih predelov kože z vlažilnimi in negovalnimi izdelki, ki morajo vsebovati tudi vitamin A ali njegove derivate;
• vroče kopeli (temperatura vode ne presega 38 ° C). V tem primeru ne smete uporabljati mila ali se tuširati pri nizki temperaturi. Priporočljiva je uporaba gelov, ki vsebujejo naravna olja in izvlečke zdravilnih rastlin, razmoljen naftalan. Odličen dodatek k kopeli bi bila fiziološka raztopina ali škrob, infuzije kamilice in strune;
• po toplih kopelih uporabite kreme z visoko vsebnostjo vitamina A;
• Izpiranje prizadetih območij z infuzijami zdravilnih zelišč pomaga hitro zmanjšati simptome bolezni. Primerne so kamilica, materina črna, celandin in trpotec.

Uporaba kakršnih koli pripravkov za kožo se mora predhodno dogovoriti z zdravnikom, da se izognete alergijam.

Z zdravili

Potek zdravljenja z vitaminom A je sestavljen iz jemanja dnevnega odmerka 4-5,5 tisoč enot (na 1 kg telesne teže). Trajanje uporabe vitamina A je najmanj dva meseca, po katerem se vzame tri tedne odmora, nato pa se po potrebi tečaj ponovi.

Kompleksna terapija se izvaja tudi z jemanjem zdravil, ki vsebujejo cink: Zinketral, Cink, Zincit - ta zdravila so se izkazala pri zdravljenju ihtioze in izboljšanju stanja kože. Jemljejo v kombinaciji z vitaminoma C in E – torej cinka iz zdravila se bolje absorbira in učinkovitost terapije se poveča.

Preprečevanje bolezni

Za preprečitev aktivacije patološki procesi na koži, morate biti pozorni na pojav sprememb v njenem stanju in opraviti tudi pravočasen pregled pri dermatologu.

Zapleti

V odsotnosti zdravljenja ali napačne izbire metode zdravljenja se lahko manifestacije bolezni poslabšajo, kar znatno poslabša splošna kakovost pacientovo življenje. Lahko pride do otekanja kože, oslabitve njenih funkcij in v otroštvo pri aktiven razvoj zapleti lahko povzročijo smrt.

Napoved

S pravočasnim zdravljenjem in pravilno izbiro metode zdravljenja je verjetno, da se bo stanje kože izboljšalo in njeno izrazito luščenje bo odpravljeno.

Pričakovana življenjska doba ob prisotnosti resnih zapletov zaradi nepravilnega ali nezadostnega zdravljenja se lahko skrajša: mlajši kot je bolnik, večji je vpliv te bolezni na njegovo pričakovano življenjsko dobo. Veliko je odvisno tudi od oblike bolezni, stopnje odpornosti telesa in delovanja imunskega sistema.

Ta video pojasnjuje, kaj je ihtioza: